Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей клинические рекомендации, проток

Код полинейропатии нижних конечностей по МКБ 10

Полинейропатия – заболевание, при котором поражается множество периферических нервов. Неврологи Юсуповской больницы определяют причину развития патологического процесса, локализацию и степень тяжести поражения нервных волокон с помощью современных диагностических методов. Профессора, врачи высшей категории индивидуально подходят к лечению каждого пациента. Комплексная терапия полинейропатий проводится эффективными препаратами, зарегистрированными в РФ. Они обладают минимальным спектром побочных эффектов.

В международном классификаторе болезней (МКБ) зарегистрированы следующие виды нейропатий в зависимости от причины и течения заболевания:

  • воспалительная полинейропатия (код по МКБ 10 – G61) – это аутоиммунный процесс, который связан с постоянной воспалительной реакцией на различные раздражители преимущественно неинфекционной природы (включает в себя сывороточную нейропатию, синдром Гийена-Барре, заболевание неуточнённой природы);
  • ишемическая полинейропатия нижних конечностей (код по МКБ также G61) диагностируется у пациентов с нарушением кровоснабжения нервных волокон;
  • лекарственная полинейропатия (код по МКБ G.62.0) –заболевание развивается после длительного приёма некоторых препаратов или на фоне неправильно подобранных доз лекарственных средств;
  • алкогольная полинейропатия (код по МКБ G.62.1) – патологический процесс провоцирует хроническая алкогольная интоксикация;
  • токсическая полинейропатия (код по МКБ10 – G62.2) формируется под воздействием других токсических веществ, является профессиональным заболеванием работников химической промышленности или контактирующими с токсинами в лаборатории.

Полинейропатия, развивающаяся после распространения инфекции и паразитов, имеет код G0. Болезнь при росте доброкачественных и злокачественных новообразованиях зашифрована в МКБ 10 кодом G63.1. Диабетическая полинейропатия нижних конечностей имеет код по МКБ 10 G63.2. Осложнениям эндокринных заболеваний нарушений обмена веществ в МКБ-10 присвоен код G63.3. Дисметаболическая полинейропатия (код по МКБ 10 – G63.3) отнесена к полиневропатиям при других эндокринных болезнях и нарушениях обмена веществ.

Формы нейропатии в зависимости от преобладания симптомов

Классификация полинейропатии по МКБ 10 официально признана, но она не учитывает индивидуальных особенностей течения заболевания и не определяет тактику лечения. В зависимости от преобладания клинических проявлений заболеваний различают следующие формы полинейропатий:

  • сенсорную – преобладают признаки вовлечения в процесс чувствительных нервов (онемение, жжение, боль);
  • моторную – превалируют признаки поражения двигательных волокон (мышечная слабость, уменьшение объёма мышц);
  • сенсомоторную – одновременно присутствуют симптомы поражения двигательных и чувствительных волокон;
  • вегетативную – отмечаются признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов: сухость кожи, учащённое сердцебиение, склонность к запорам;
  • смешанную – неврологи определяют признаки поражения всех видов нервов.

При первичном поражении аксона или тела нейрона развивается аксональная или нейрональная полинейропатия. Если вначале поражаются шванновские клетки, возникает демиелинизирующая полинейропатия. В случае поражения соединительнотканных оболочек нервов говорят об инфильтративной полинейропатии, а при нарушении кровоснабжения нервов диагностируют ишемическую полинейропатию.

Полинейропатии имеют различные клинические проявления. Факторы, которые вызывают вызывающие полинейропатию, чаще всего сначала раздражают нервные волокна, вызывая симптомы раздражения, а затем приводят к нарушению функции этих нервов, вызывая «симптомы выпадения».

При соматических заболеваниях

Диабетическая полинейропатия (код в МКБ10 G63.2.) относится к наиболее распространенным и изученным формам соматических полинейропатий. Одним из проявлений заболевания является вегетативная дисфункция, которая имеет следующие признаки:

  • ортостатическая артериальная гипотония (снижение артериального давления при смене положения тела с горизонтального в вертикальное);
  • физиологические колебания частоты сердечных сокращений;
  • нарушения моторики желудка и кишечника;
  • дисфункция мочевого пузыря;
  • изменения транспорта натрия в почках, диабетический отёк, аритмии;
  • эректильная дисфункция;
  • кожные изменения, нарушение потоотделения.

При алкогольной полинейропатии отмечаются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Одним из ранних характерных симптомов заболевания являются боли, которые усиливаются при надавливании на нервные стволы и сдавлении мышц. Позже развиваются слабость и параличи всех конечностей, которые больше выражены в ногах, с преимущественным поражением разгибателей стопы. Быстро развивается атрофия паретичных мышц, усилены периостальные и сухожильные рефлексы.

На поздних этапах развития патологического процесса снижается тонус мышц и мышечно-суставное чувство, развиваются следующие симптомы:

  • расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток и носков»;
  • атаксия (неустойчивость) в сочетании с вазомоторными, трофическими, секреторными расстройствами;
  • гипергидрозы (повышенная влажность кожных покровов);
  • отёки и бледность дистальных отделов конечностей, снижение местной температуры.

Наследственная и идиопатическая полинейропатия (код G60)

Наследственная полинейропатия – аутосомно-доминантное заболевание с системным поражением нервной системы и разнообразной симптоматикой. В начале заболевания у пациентов появляются фасцикуляции (видимые глазом сокращения одной или нескольких мышц), спазмы в мышцах голеней. Далее развиваются атрофии и слабость в мышцах стоп и голеней, формируется «полая» стопа, перонеальная мышечная атрофия, ноги напоминают конечности аиста».

Позднее развиваются и нарастают двигательные расстройства в верхних конечностях, возникают затруднения в выполнении мелких и рутинных движений. Выпадают ахилловы рефлексы. Сохранность остальных групп рефлексов различна. Снижается вибрационная, тактильная, болевая и мышечно-суставная чувствительность. У части пациентов неврологи определяют утолщение отдельных периферических нервов.

Различают следующие виды наследственных невропатий:

  • сенсорная радикулопатия с расстройствами функций периферических нервов и спинальных ганглиев;
  • атактическая хроническая полинейропатия – болезнь Рефсума.
  • болезнь Бассена–Корнцвейга – наследственная акантоцитозная полиневропатия, обусловленная генетическим дефектом обмена липопротеидов;
  • синдром Гийена–Барре – объединяет группу острых аутоиммунных полирадикулоневропатий;
  • синдром Лермитта, или сывороточная полиневропатия – развивается как осложнение на введение сыворотки.

Невропатологи диагностируют и другие воспалительные полинейропатии, развивающиеся от укусов насекомыми, после введение сыворотки против бешенства, при ревматизме, при системной красной волчанке, узелковом периартериите, а также нейроаллергические и коллагенозные.

Лекарственная полинейропатия (код по МКБ G.62.0)

Медикаментозная полиневропатия возникает вследствие нарушения обменных процессов в миелине и питающих сосудах в результате приёма различных лекарственных средств: антибактериальных препаратов (тетрациклина, стрептомицина, канамицина, виомицина, дигидрострептолизина, пенициллина), хлорамфеникола, изониазида, гидралазина. Антибактериальные полинейропатии с явлениями сенсорной невропатии, ночными болями в конечностях и парестезиями, вегетативно-трофическими дисфункциями выявляют не только у больных, но и у работников фабрик, которые производят указанные медикаменты.

На начальном этапе развития изониазидной полинейропатии пациентов беспокоит онемение пальцев конечностей, затем появляется жжение и чувство стягивания в мышцах. В запущенных случаях заболевания к чувствительным расстройствам присоединяется атаксия. Полинейропатии выявляют при приёме контрацептивов, противодиабетических и сульфамидных средств, фенитоина, препаратов цитотоксической группы, фурадонинового ряда.

Токсическая полинейропатия (код в МКБ-10 G62.2)

Острые, подострые и хронические интоксикации вызывают токсическую полинейропатию. Они развиваются при контакте со следующими токсическими веществами:

  • свинцом;
  • мышьяковистыми веществами;
  • окисью углерода;
  • марганцем;
  • сероуглеродом;
  • триортокрезилфосфатом;
  • сероуглеродом;
  • хлорофосом.

Симптомы полинейропатии развиваются при отравлении соединениями таллия, золота, ртути, растворителями.

Диагностика

Неврологи устанавливают диагноз полинейропатии на основании:

  • анализа жалоб и давности появления симптомов;
  • уточнения возможных причинных факторов;
  • установления наличия заболеваний внутренних органов;
  • установления наличия подобной симптоматики у ближайших родственников;
  • выявления при неврологическом осмотре признаков неврологической патологии.

Обязательным компонентом диагностической программы является осмотр нижних конечностей с целью выявления вегетативной недостаточности:

  • истончения кожи голеней;
  • сухости;
  • гиперкератоза;
  • остеоартропатий;
  • трофических язв.

В ходе неврологического осмотра при неясном характере полинейропатии врачи проводят пальпацию доступных нервных стволов.

Для уточнения причины заболевания и изменений в организме пациента в Юсуповской больнице определяют уровни глюкозы, гликированного гемоглобина, продуктов обмена белка (мочевины, креатинина), проводят печеночные пробы, ревмопробы, токсикологический скрининг. Оценить скорость проведения импульса по нервным волокнам и определить признаки повреждения нервов позволяет электронейромиография. В некоторых случаях выполняют биопсию нервов для исследования под микроскопом.

При наличии показаний применяют инструментальные методы исследования соматического статуса: рентгенографию, ультразвуковое исследование. Выявить нарушение вегетативной функции позволяет кардиоинтервалография. Исследование спинномозговой жидкости проводят при подозрении на демиелинизирующую полиневропатию, а при поиске инфекционных агентов или онкологического процесса.

Читайте также:  Центральная серозная хориоретинопатия (ЦСХ) Патологии сетчатки Глазные болезни Главная страница

Вибрационную чувствительность исследуют при помощи биотензиометра или градуированного камертона с частотой 128 Гц. Исследование тактильной чувствительности выполняют с помощью волосковых монофиламентов весом 10 г. Определение порога болевой и температурной чувствительности проводят с помощью укола иглой и термического наконечника Тип-терма в области кожи тыльной поверхности большого пальца стопы, тыла стопы, медиальной поверхности лодыжки и голени.

Основные принципы терапии

При остро возникшей полинейропатии пациентов госпитализируют в клинику неврологии, где созданы необходимые условия для их лечения. При подострых и хронических формах проводят длительное амбулаторное лечение. Назначают препараты для лечения основного заболевания, устраняют причинный фактор при интоксикациях и лекарственных полинейропатиях. В случае демиелинизации и аксонопатии отдают предпочтение витаминотерапии, антиоксидантам и вазоактивным препаратам.

Специалисты киники реабилитации проводят аппаратную и неаппаратную физиотерапию с помощью современных методик. Пациентам рекомендуют исключить влияние экстремальных температур, большие физические нагрузки, контакт с химическими и промышленными ядами. Получить консультацию невролога при наличии признаков полинейропатии нижних конечностей можно, записавшись на приём по телефону Юсуповской больницы.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия мкб 10

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия в детском возрасте: критерии диагноза и подходы к патогенетическому лечению

В статье рассматриваются вопросы диагностики и лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). Акцент сделан на клинических и электромиографических критериях диагноза, особенностях проявлений ХВДП в детском возрасте. С позиций доказательной медицины рассмотрены патогенетические методы лечения – внутривенная иммунотерапия стандартным человеческим иммуноглобулином (ВВИГ), глюкокортикостероидная терапия и плазмаферез. Подчеркиваются преимущества ВВИГ (высокая клиническая эффективность, быстрота наступления эффекта, хорошая переносимость, многокомпонентный механизм действия с множественными точками приложения, возможность проведения в любом возрасте) при инициации терапии детям. Приоритетным считается применение ВВИГ с высокой 10%-ной концентрацией IgG, поскольку она позволяет снижать нагрузку объемом и обеспечивает значительное сокращение продолжительности инфузий.

Для цитирования: Куренков А.Л., Бурсагова Б.И., Кузенкова Л.М., Пак Л.А., Увакина Е.В. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия в детском возрасте: критерии диагноза и подходы к патогенетическому лечению. Фарматека. 2019;26(10):21–26. DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2019.10.21-26

Введение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, поражающее как взрослых, так и детей, обычно кодируется в МКБ-10 шифром G61.8 (Другие воспалительные полинейропатии).

Распространенность ХВДП составляет в среднем 0,81–1,90 случая на 100 тыс. взрослого населения и 0,48 на 100 тыс. – детского [1], что соответствует определению редких (орфанных) заболеваний (с распространенностью не более 10 случаев на 100 тыс. населения), которое закреплено в рамках Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» № 323-ФЗ от 21.11.2011. По инициативе ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России и при поддержке главного внештатного детского специалиста невролога Минздрава России В.И. Гузевой ХВДП было включено в Перечень редких (орфанных) заболеваний для размещения на официальном сайте Министерства здравоохранения Российской Федерации (обновление от 15.05.2019).

Принципы диагностики

Выделяют типичную форму ХВДП, которая характеризуется развитием прогрессирующей, ступенеобразной или рецидивирующей симметричной слабости ног и рук как в дистальных, так и в проксимальных сегментах конечностей, развивающейся в течение не менее 2 месяцев. Двигательные нарушения, как правило, сочетаются с чувствительными нарушениями. Также возможно поражение черепных нервов. Характерным признаком заболевания является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях [2].

Помимо клинических признаков обязательными для постановки диагноза ХВДП являются электромиографические (ЭМГ) критерии [2]. Достоверный диагноз соответствует как минимум одной из следующих ЭМГ характеристик:

а) увеличение латентности М-ответа при стимуляции в дистальной точке на ≥50% от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (необходимо исключить нейропатию срединного нерва на запястье вследствие синдрома карпального канала);
б) снижение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам на ≥30% от нижнего предела нормативных значений в двух нервах;
в) увеличение латентности F-волны на ≥20% от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (или на ≥50% от верхнего предела нормативных значений, если амплитуда негативного пика дистального М-ответа составляет 95% по 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней (суммарная доза на курс лечения 2 г/кг массы тела) [22], что полностью соответствует международным рекомендациям [10, 17]. При этом у детей приоритетным считается применение ВВИГ с высокой 10%-ной концентрацией IgG, поскольку она позволяет снизить нагрузку объемом и обеспечивает значительное сокращение продолжительности инфузий. В последующем, после купирования симптоматики, рекомендуется повторное внутривенное введение иммуноглобулинов каждые 3–4 недели в течение 6 месяцев в поддерживающей дозе 1 г/кг массы тела для удержания ремиссии.

Согласно утвержденным в РФ инструкциям по медицинскому применению внутривенных иммуноглобулинов, показание «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия» указано только для 2-х препаратов (торговые названия Привиджен и Гамунекс®-С), что соответствует доступным опубликованным клиническим исследованиям [23]. Именно эти препараты могут быть использованы в лечении пациентов с ХВДП в рамках официальных показаний.

По данным мета-анализа применение ВВИГ у детей с ХВДП имеет самый высокий уровень убедительности рекомендаций – А, а уровень достоверности доказательств – 1а. По результатам системного обзора результатов лечения у детей с ХВДП процент респондеров при терапии ВВИГ в среднем составил 78% [10, 24]. Преимуществами применения ВВИГ при ХВДП являются высокая эффективность, быстрота наступления эффекта, хорошая переносимость и отсутствие необходимости использования сложного оборудования.

Глюкокортикостероидная терапия с применением преднизолона per os также рассматривается как лечение первой линии у детей с ХВДП. По данным мета-анализа, использование глюкокортикостероидов при ХВДП имеет более низкий уровень убедительности рекомендаций – С, но уровень достоверности доказательств, как и в случае ВВИГ, составляет 1а [10, 25]. Не существует общепринятой схемы назначения преднизолона при ХВДП. Чаще рекомендуют применять его в таблетках в дозе 1 мг/кг/сут в течение 4–6 недель с последующим постепенным снижением в течение 3–6 месяцев [26]. Реже назначают преднизолон в более высокой дозе 2 мг/кг/сут в течение 4–6 недель с последующим снижением в течение 4–6 недели до поддерживающей дозы, которая определяется индивидуально, при этом основным критерием служит удержание ремиссии. Как правило, вся суточная доза преднизолона дается однократно рано утром. С первого дня назначения глюкокортикостероидной терапии проводятся мероприятия по профилактике возможных побочных эффектов: применение низкоуглеводной диеты, обогащенной калием и белком; назначение антацидных препаратов; перевод на схему приема преднизолона через день при снижении дозы и т. д. Появление значимых побочных эффектов глюкокортикостероидной терапии (значительная прибавка в весе, задержка роста, развитие артериальной гипертензии, гипергликемия, гастропатия и кишечные кровотечения, катаракта, глаукома, стероидная миопатия, акне и др.) часто приводит к необходимости отмены данного вида лечения.

Патогенетическим методом лечения при ХВДП также является плазмаферез, который, однако, обычно рассматривают как резервную терапию [17]. Применение плазмафереза при ХВДП умеет высокий уровень убедительности рекомендаций – А, причем уровень достоверности доказательств также высокий – 1а [27]. Однако, по данным системных обзоров и мета-анализов, при ХВДП процент респондеров на лечении плазмаферезом в среднем составлял только 45% [10, 20]. Применяется несколько схем назначения плазмафереза детям, но чаще рекомендуют одну из двух: 1) 3 процедуры с частотой один раз в неделю; 2) курс из 3–5 сеансов с интервалами 1–2 дня в течение 10–14 дней. Плазмаферез является инвазивным и относительно затратным методом лечения, при применении которого всегда есть риск развития серьезных нежелательных явлений. Согласно рекомендациям экспертов, для эффективного лечения необходимо проводить высокообъемный плазмаферез, когда удаляют не менее 140 мл (в ряде случаев до 250 мл) плазмы/кг массы тела пациента за 2-недельный курс лечения.

Прогноз при ХВДП у детей можно считать относительно благоприятным. Большинство (70–90%) пациентов отвечают на специфическую терапию, назначенную вовремя, в адекватных дозах и по рекомендуемым схемам. Во многих случаях удается достичь стойкой медикаментозной ремиссии. Часть больных, получивших длительную патогенетическую терапию, могут находиться без приема данных препаратов достаточно продолжительное время.

Заключение

ХВДП в детском возрасте встречается достаточно редко, но всегда приводит к развитию тяжелых двигательных нарушений и выраженной дезадаптации. При подозрении на развитие полинейропатии необходимо проводить тщательный дифференциальный диагноз для исключения этого заболевания, где ключевым моментом может быть выявление типичных ЭМГ-признаков ХВДП. Ранняя инициация патогенетического лечения, в первую очередь с применением внутривенной иммунотерапии стандартным человеческим иммуноглобулином, позволяет в большинстве случаев быстро добиваться ремиссии заболевания и сохранять высокое качество жизни ребенка с ХВДП.

Читайте также:  Називин® (Nasivin®) - инструкция по применению, состав, аналоги препарата, дозировки, побочные дейст

Список литературы

1. McLeod J.G., Pollard J.D., Macaskill P., et al. Prevalence of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in New South Wales, Australia. Ann Neurol. 1999;46(6):910–13.

2. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society: First Revision. J Peripher Nerv Syst. 2010;15:1–9.

3. Ryan M.M., Pollard J.D., Ouvrier R.A. Guillain-Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in childhood. In book: Inflammatory and autoimmune disorders of the nervous system in chilgren. Eds. Dale R.C., Vincent A. London: Mac Keith Press, 2010.P. 406–30.

4. Nobile-Orazio E. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and variants: where we are and where we should go. J Peripher Nerv Syst. 2014;19(1):2–13.

5. Doneddu P.E., Cocito D., Manganelli F., Fazio R., et al.; Italian CIDP Database study group. Atypical CIDP: diagnostic criteria, progression and treatment response. Data from the Italian CIDP Database. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019;90(2):125–32. Doi: https: //dx.doi.org/10.1136/jnnp-2018-318714.

6. Вуйщик Н.Б., Супонева Н.А., Чечеткин А.О. и др. Ультразвуковая нейровизуализация при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Анналы неврологии. 2014;8(3):9–13.

7. Дружинин Д.С., Наумова Е.С., Никитин С.С. Ультразвуковая визуализация периферических нервов при мультифокальной моторной и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Нервно-мышечные болезни. 2016;6(1):63–73. Doi: https: //dx.doi.org/10.17650/2222-8721-2016-6-1-63-73.

8. Padua L., Granata G., Sabatelli M., et al. Heterogeneity of root and nerve ultrasound pattern in CIDP patients. Clin Neurophysiol. 2014;125(1):160–65. Doi: https: //dx.doi.org/10.1016/j.clinph.2013.07.023.

9. Nevo Y. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Eur J Paediatr Neurol. 1998;2(4):169–77.

10. McMillan H.J., Kang P.B., Jones H.R., Darras B.T. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: combined analysis of a large cohort and eleven published series. Neuromuscul Disord. 2013;23(2):103–11.

11. Silwal A., Pitt M., Phadke R., et al. Clinical spectrum, treatment and outcome of children with suspected diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Neuromuscul Disord. 2018;28(9):757–65. Doi: https: //dx.doi.org/10.1016/j.nmd.2018.06.001.

12. Harada Y., Herrmann D.N., Logigian E.L. Pediatric CIDP: clinical features and response to treatment. J Clin Neuromuscul Dis. 2017;19(2):57–65. Doi: https://dx.doi.org/10.1097/CND.0000000000000179.

13. Simmons Z., Wald J.J., Albers J.W. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children: II. Long-term follow-up, with comparison to adults. Muscle Nerve. 1997;20(12):1569–75.

14. Rabie M., Nevo Y. Childhood acute and chronic immune-mediated polyradiculoneuropathies. Eur J Paediatr Neurol. 2009;13(3):209–18. Doi: https: //dx.doi.org/10.1016/j.ejpn.2008.04.009.

15. Куренков А.Л., Никитин С.С., Бурсагова Б.И., Кузенкова Л.М. Особенности хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии у детей. Нервно-мышечные болезни. 2012;2:40–51.

16. Супонева Н.А., Наумова Е.С., Гнедовская Е.В. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у взрослых: принципы диагностики и терапия первой линии. Нервно-мышечные болезни. 2016;6(1):44–53. Doi: https: //dx.doi.org/10.17650/2222-8721-2016-6-1-44-53.

17. Bansal V.K., Meriggioli M.N. Immunotherapy in the treatment autoimmune neuromuscular disease. In book: Neuromuscular disorders in clinical practice. Eds. Katirji B., Kaminski H.J., Ruff R.L. New York: Springer, 2014. P. 341–62.

18. Cocito D., Grimaldi S., Paolasso I., Falcone Y., et al. Immunosuppressive treatment in refractory chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. A nationwide retrospective analysis. Eur J Neurol. 2011;18:1417–21.

19. Mahdi-Rogers M., Brassington R., Gunn A.A., et al. Immunomodulatory treatment other than corticosteroids, immunoglobulin and plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017;5:CD003280. Doi: https: //dx.doi.org/10.1002/14651858.CD003280.pub5.

20. Oaklander A.L., Lunn M.P., Hughes R.A., et al. Treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): an overview of systematic reviews. Cochrane Database Syst Rev. 2017;1:CD010369. Doi: https: //dx.doi.org/10.1002/14651858.CD010369.pub2.

21. Куренков А.Л., Кузенкова Л.М., Никитин С.С., Бурсагова Б.И. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия у детей: диагностика и лечение. Вопросы современной педиатрии. 2014;13(5):34–41.

22. Куренков А.Л., Кузенкова Л.М., Никитин С.С. и др. Хронические воспалительные демиелинизирующиея полиневропатии у детей. В кн.: Федеральное руководство по детской неврологии / Под ред. В.И. Гузевой. М., 2016. C. 437–43.

Полинейропатия: что это за болезнь и как ее лечат?

Полинейропатия — одно из тяжелейших неврологических нарушений, которое характеризуется множественным поражением периферических нервов. Как проявляется эта болезнь, насколько благоприятен прогноз, что делать, если полинейропатия настигла кого-то из ваших близких, и можно ли вылечить это заболевание?

Что такое полинейропатия и какие симптомы ей сопутствуют

С греческого языка название этой болезни переводится как «болезнь многих нервов», и это очень точно передает ее суть. При полинейропатии поражаются практически все мелкие периферические нервы. Причины заболевания различны, но симптомы у полинейропатии всегда очень схожие, вне зависимости от того, что именно вызвало болезнь:

  • слабость мышц верхних и нижних конечностей (обычно сначала пациент жалуется на слабость стоп и кистей, затем она распространяется на всю конечность);
  • слабость черепной мускулатуры, включая жевательную голосовую и ротоглоточную мускулатуру;
  • слабость дыхательной мускулатуры (тахикардия, затрудненное дыхание);
  • нарушения пищеварения и запоры;
  • нарушения мочеиспускания и эрекции;
  • снижение чувствительности (вплоть до полного ее исчезновения), а также отсутствие рефлексов;
  • появление необъяснимых сильных болей;
  • странные ощущения в конечностях — мурашки, жжение;
  • отеки ног и рук;
  • дрожание пальцев, иногда — непроизвольные подергивания мышц;
  • бледность и потливость, которая не зависит от температуры и физических усилий;
  • нарушения дыхания, одышка, усиленное сердцебиение;
  • плохая переносимость жары и холода;
  • головокружения, сложности с равновесием, нарушение координации, особенно с закрытыми глазами;
  • медленное заживание ран.

Выраженность этих симптомов может быть как сильной, так и слабой. Иногда болезнь развивается долго, на протяжении нескольких лет, но может возникнуть и внезапно, буквально за считанные недели.

На заметку

Распространенность заболеваний периферической нервной системы особенно высока у пожилых людей. У пациентов до 55 лет они составляют от 3,3% до 8%, а в более старшей возрастной группе (60–74 года) достигают 22%. Подавляющее большинство пациентов страдает полинейропатией (ПНП), а именно — диабетической формой заболевания [1] .

Причины заболевания

К нейропатии могут привести:

  • сахарный диабет. Одна из самых распространенных причин полинейропатии. Диабет нарушает работу сосудов, питающих нервы, и вызывает обменные нарушения в миелиновой оболочке нервных волокон. Это приводит к их поражению. При сахарном диабете от полинейропатии, как правило, страдают нижние конечности;
  • критический дефицит витаминов группы В. Эти витамины жизненно необходимы для работы нервной системы, и их долговременная нехватка часто приводит к ПНП;
  • воздействие токсинов, которое приводит к различным видам полинейропатии: на фоне химиотерапии, при отравлении (в том числе тяжелыми металлами) возникает токсическая ПНП; при злоупотреблении алкоголем — алкогольная ПНП; в случае избыточного приема лекарственных препаратов развивается медикаментозная форма ПНП [2, 3] ;
  • полиневропатии на фоне инфекции. ВИЧ, боррелии, лепра могут вызывать тяжелое поражение периферической и центральной нервной системы;
  • тяжелые продолжительные операции и длительное (более двух недель) пребывание пациента в реанимации (в том числе и после тяжелых травм) может привести к полинейропатии критических состояний;
  • дизиммунные полиневропатии. Данный вид невропатии развивается из-за неправильной работы иммунной системы — последствием этих нарушений становится воспалительный процесс в нервных волокнах. К таким заболеваниям относятся синдром Гийена — Барре (острая воспалительная полиневропатия), хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия;
  • наследственный фактор также является частой причиной возникновения ПНП.

Иногда полинейропатия поражает и совершенно, казалось бы, здоровых женщин во время беременности. Проявиться она может на любом сроке. Считается, что причиной ПНП беременных является дефицит витаминов группы В, токсикоз и неадекватная реакция иммунной системы на плод.

Также стоит упомянуть идиопатические полинейропатии, то есть, заболевания без установленной причины.

Виды полинейропатии

В зависимости от вовлечения тех или иных нервных волокон ПНП подразделяются на [4] :

  • сенсорные. Проявляется в основном расстройствами чувствительности в пораженных конечностях — онемением, чувством покалывания или «мурашек», жжением, жгучими стреляющими болями, зябкостью (наследственная сенсорно-вегетативная невропатия);
  • моторные. Проявляется слабостью мышц, вплоть до полной невозможности двинуть рукой или ногой. Это быстро приводит к мышечной атрофии (острая моторная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, мультифокальная моторная невропатия, порфирийная ПНП);
  • моторно-сенсорные с преобладанием двигательных нарушений (острая и хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия; наследственная моторно-сенсорная невропатия Шарко — Мари);
  • сенсорно-моторные с преобладанием сенсорного компонента (диабетическая, алкогольная, амилоидная, ПНП на фоне дефицита витамина В1 или В12, уремическая ПНП, ПНП при саркоидозе).
Читайте также:  Что вызывает конъюнктивит 1

Как правило, по мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются все типы нервных волокон. Например, при диабетической ПНП пациент может жаловаться на невропатические боли и в то же время на значительное снижение глубокой и вибрационной чувствительности в ногах, что приводит к частым падениям [5] .

Последствия патологии

Полинейропатия очень опасна. Эта болезнь не проходит сама собой, и, если позволить ей развиваться, последствия будут весьма тяжелыми. Мышечная слабость довольно быстро приводит к снижению тонуса мускулатуры и атрофии мышц, что чревато возникновением язв. Иногда последствием полинейропатии становится полный паралич конечностей или органов дыхания, а это уже смертельно опасно.

Кроме того, прогрессирующая полинейропатия доставляет человеку болевые ощущения и массу неудобств, полностью меняя его привычный образ жизни. Люди теряют способность ходить и обслуживать себя самостоятельно, появившаяся беспомощность, в свою очередь, приводит к тревожности и депрессиям.

Диагностика полинейропатии

Постановка диагноза может быть затруднена, так как симптомы заболевания соответствуют множеству других болезней. Поставить диагноз только на основании жалоб пациента невозможно: для этого требуется пройти целый ряд инструментальных и лабораторных исследований.

Для начала необходимо проконсультироваться с неврологом: врач осмотрит пораженные конечности и проверит рефлексы. При подозрении на полинейропатию необходимо сделать общий анализ крови, пройти электронейромиографию, в редких случаях требуется биопсия нерва.

Основным инструментальным диагностическим методом исследования при ПНП является электронейромиография (ЭНМГ), которая позволяет выявить поражения периферических нервов, провести дифференциальный диагноз с другими неврологическими заболеваниями и определить прогноз заболевания по степени выраженности поражения. В дальнейшем ЭНМГ позволяет отслеживать динамику изменений в периферических нервах на фоне проводимого лечения.

Следующим этапом диагностического поиска являются лабораторные методы исследования, а именно скрининговые лабораторные тесты. В некоторых случаях возникает необходимость в консультации у эндокринолога, а также в генетических или иммунологических исследованиях.

Лечение

Больному с диагнозом «полинейропатия» следует подготовиться к довольно продолжительному комплексному лечению, которое строится по следующим принципам:

  1. этиологическое лечение, направленное на устранение или уменьшение действия повреждающего фактора;
  2. патогенетическое лечение, исходя из механизмов повреждения периферических нервов;
  3. симптоматическое (коррекция вегетативных расстройств, купирование невропатического болевого синдрома).

Лечение той или иной формы ПНП осуществляется специалистом-неврологом, привлекающим при необходимости врачей смежных профилей. В некоторых случаях своевременное и адекватное лечение может вернуть пациенту достойное качество жизни, обеспечив практически полное восстановление всех его функций. Если же полное восстановление невозможно, адекватное лечение способно заметно облегчить состояние больного.

Возможно ли предотвратить развитие полинейропатии? Полностью застраховаться от нее нельзя, но элементарные меры предосторожности помогут свести риск к минимуму. В частности, работать с токсическими веществами можно только при наличии соответствующей защиты, любые медикаменты стоит принимать исключительно по назначению врача и под его контролем, а инфекционные заболевания нельзя пускать на самотек. Сбалансированная диета, богатая витаминами, физическая активность, отказ от алкоголя — эти несложные меры также могут значительно снизить опасность развития полинейропатии.

Реабилитация

Даже если лечение прошло успешно и нервные волокна восстановились, расслабляться рано. Необходим курс восстановительной терапии. При полинейропатии серьезно страдают мышцы: недостаток движения приводит к их ослаблению. Чтобы восстановить подвижность, требуется долгая работа и усилия сразу нескольких специалистов.

При реабилитации после полинейропатии показан лечебный массаж. Он улучшает кровоснабжение, возвращает мышцам эластичность и улучшает обменные процессы в тканях.

Хороший эффект дают и различные физиотерапевтические методы. Они также улучшают микроциркуляцию, снимают болевой синдром и восстанавливают мышечные клетки.

При серьезных поражениях, когда полное восстановление работоспособности конечности невозможно, помогут занятия с эрготерапевтом. Эрготерапия — это лечение действием. Специалист помогает пациенту приспособиться к новому состоянию, разработать новый алгоритм движений для выполнения повседневных действий.

Схема реабилитационных мероприятий разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Она может включать в себя также витаминотерапию, работу с психологом, диетотерапию и другие методы.

Лечение полинейропатии нужно начинать немедленно, при появлении первых же тревожных симптомов. Без терапии очень велик риск паралича, нарушений в работе сердца и дыхательной системы. Своевременное лечение помогает максимально снизить риск осложнений и сохранить работоспособность. Не менее важен и курс восстановительной терапии: он закрепит эффект лечения.

Выбираем клинику для лечения полинейропатии

Куда можно обратиться в целях проведения комплексного обследования и лечения полинейропатии? На этот вопрос отвечает врач-невролог, нейрофизиолог Европейского медицинского центра (г. Москва) Андрей Маслак:

«Обследование пациента с полинейропатическим синдромом является одной из самых сложных задач, возникающих перед врачом-неврологом. Проблема заключается не в том, чтобы поставить диагноз ПНП, определив характерные клинические симптомы. Для определения тактики лечения гораздо важнее выявить этиологические факторы, которые привели к повреждению периферических нервов, и в этом заключается основная сложность.

Много лет работая в Клинике неврологии Европейского медицинского центра, я часто сталкиваюсь с ситуациями, когда к нам на прием приходят пациенты с диагнозом «полинейропатия неясного генеза». При таком диагнозе назначить правильное и эффективное лечение, к сожалению, невозможно. Чтобы понять, с чем именно приходится иметь дело, необходимо выполнить определенные нейрофизиологические исследования.

Возможности нашей клиники позволяют предложить полный спектр диагностических процедур, среди которых:

  • Стимуляционная электронейромиография. Исследуются нервы верхних и нижних конечностей, лицевой, тройничный, диафрагмальный нервы. С помощью специального электрода возможно исследование полового нерва.
  • Игольчатая электромиография скелетной мускулатуры. Исследование включает в себя мышцы головы (лицевая, жевательная мускулатура), мышцы верхних и нижних конечностей, паравертебральную мускулатуру (мышцы позвоночника). Возможно исследование (в том числе исследование голосовых мышц, которое проводится совместно с врачом-фониатром).
  • Одноволоконная игольчатая электромиография (джиттер). Исследование проводится в первую очередь при подозрении на нарушение нервно-мышечной передачи (миастения Гравис).
  • Транскраниальная магнитная стимуляция.
  • Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые).
  • Ультразвуковое исследование периферической нервной системы, включая нервы верхних и нижних конечностей, пучки и стволы плечевого сплетения.
  • Магнитно-резонансная томография мягких тканей (отдельных нервов и сплетений).

В случае необходимости мы можем выполнить процедуру электронейромиографии в условиях реанимации. Также проводим стимуляционную и игольчатую электромиографию у детей, выполняя обследование с учетом возрастных особенностей психики маленьких пациентов.

В клинике работает современная диагностическая лаборатория, которая обеспечивает проведение необходимых анализов крови, спинномозговой жидкости и других биологических сред в оптимальные сроки. При необходимости наши специалисты выполняют расширенные генетические исследования.

В работе Клиники неврологии и нейрохирургии мы практикуем мультидисциплинарный подход, который, как показывает практика, дает высокие результаты. С каждым пациентом работает слаженная команда профессионалов: невролог, эндокринолог, нутрициолог, отоларинголог, генетик, радиолог, терапевт.

Наши врачи являются специалистами высочайшей квалификации, многие из них имеют опыт работы в ведущих клиниках Западной Европы, США, Израиля и России.

Клиника ЕСМ на улице Щепкина аккредитована по строгим стандартам системы JCI и соответствует высоким международным требованиям. Мы обеспечиваем сервис высочайшего уровня и оказываем медицинскую помощь в соответствии с европейскими и американскими протоколами».

P. S. Подробную информацию обо всех услугах по проведению диагностики и лечения полинейропатии можно получить на сайте Европейского медицинского центра (EMC). Здесь же можно записаться на прием к одному из специалистов.

* АО «Европейский Медицинский Центр» осуществляет медицинскую деятельность на основании лицензии ЛО-77-01-019107, выданной Департаментом здравоохранения города Москвы 15 ноября 2019 года.

** Аккредитация Объединенной международной комиссии (Joint Commission International), полученная Европейским медицинским центром (госпиталь на ул. Щепкина, 35), распространяется на период с 7 апреля 2018 года по 6 апреля 2021 года.

Ссылка на основную публикацию
Холодный нос у человека причины, чем опасно и как лечить
Холодный нос: норма или повод для тревоги? «Холодный — значит, здоровый!» — радуются владельцы кошек и собак, пощупав нос своего...
Хлеб при правильном питании для похудения какой можно есть, чем заменить, полезные виды и их свойств
Хлеб: калорийность, белки, жиры, углеводы Многие диетологи называют хлеб, калорийность которого оставляет желать лучшего, убийцей стройной фигуры. Отчасти они правы,...
Хлебцы польза и вред, калорийность и виды Food and Health
Хлебцы: калорийность, польза и вред Хлебцы являются популярным натуральным продуктом, который употребляют в пищу люди, заботящиеся о своем здоровье. Что...
Холодовая аллергия (холодовая крапивница)
Холодовая аллергия Холодовая аллергия или холодовая крапивница (лат. «Urtica» – крапива) - аллергическая реакция на открытых частях тела в виде...
Adblock detector