Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ювенильный) симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) – миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При ХММЛ потомками заболевшей стволовой клетки являются больные клетки-моноциты.

Здоровые моноциты – одна из основных сил иммунной системы организма. Моноциты, и особенно их производные – макрофаги, являются долгоживущими клетками. Моноциты поглощают попавшие в кровь бактерии и грибки, а потомки моноцитов, макрофаги, оседают в тканях, в стенках сосудов, селезенке и очищают кровь от больных, старых, отработавших клеток крови, и передают информацию Т-клеткам-солдатам о виде и свойствах проникших в организм инфекций.

ХММЛ чаще заболевают пожилые люди. Как правило, на начальном этапе пациенты чувствуют себя неплохо. Недомогание, слабость, тяжесть в подреберьях, сильная потливость, температура могут появиться позже. У больных увеличиваются печень и селезенка, где оседают опухолевые клетки. В анализе крови возрастает количество моноцитов.

Диагноз

Диагноз ХMMЛ ставят на основании длительного и значительного повышения моноцитов крови (более 1х10 9 л). Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови (туберкулез, аутоиммунные заболевания, воспалительные процессы в кишечнике, более частые миелопролиферативные заболевания и другие). Поэтому пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследования костного мозга и другие специальные анализы. Может потребоваться и компьютерная томография. Иногда находят разнообразные поломки тех или иных генов, что очень важно, так как это влияет на выбор лечения.

Лечение

В настоящее время общепринятым методом лечения ХММЛ является назначение препаратов, постоянный прием которых уменьшает количество опухолевых клеток и улучшает самочувствие больного. Такие препараты оказывают минимальное побочное действие на организм. Если со временем ХMMЛ перейдет в острый лейкоз, то его лечат по схемам острых лейкозов. Молодых пациентов врачи стремятся полностью излечить, выполнив донорскую пересадку материнских стволовых клеток крови.

Читайте также:  Кровоизлияния на коже их причины и лечение

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (хммл)

Заболевание относится к миелодиспластическому синдрому (МДС), представляющему собой гетерогенную группу заболеваний системы крови имеющих клоновую природу. Они возникают в результате поражения мультипотентной стволовой клетки. Характеризуются количественными, качественными, кинетическими диспластическими нарушениями 2-3 клеточных линий гемопоэза, прогрессирующим необратимым течением, большим риском развития чаще ОМЛ, реже ОЛЛ. При этом проявляются признаки дисэритропоэза, дисгрануломоноцитопоэза, дисмегакариоцитопоэза, панцитопения в периферической крови.

Для картины крови ХММЛ характерны: абсолютный моноцитоз (более 1 . 10 9 /л), абсолютная или относительная нейтропения; патологические формы нейтрофилов (гипо- или гиперсегментация ядер, темные гранулы в цитоплазме – клетки Чедиака – Хигаси); гипогранулированные базофилы и эозинофилы; патологические формы моноцитов («изрезанные» контуры клеток); до 5% бластных клеток, тромбоцитопения, постепенно прогрессирующая анемия. В костном мозге обнаруживается до 20% монобластов, увеличено число моноцитов, промиелоцитов, миелоцитов.

При цитохимическом исследовании лейкозных бластов обнаруживается положительная реакция на пероксидазу и высокая активность неспецифической эстеразы.

Согласно цитогенетическим исследованиям для клеток неопластического клона характерны следующие особенности: делеция короткого плеча 12-й хромосомы (12p), делеция длинного плеча 7-й хромосомы (7р), трисомия 8-й хромосомы.

Основными клиническими проявлениями заболевания являются рецидивирующие инфекционные осложнения, аутоиммунный синдром, спленомегалия, гепатомегалия, геморрагии, слабость, одышка.

Иммунофенотип бластных клеток: миелоидный (CD13, CD14, CD33); лимфоидный (TdT, CD19, CD10); бифенотипический (бласты несут антигенные маркёры миелоидной и лимфоидной линии).

Хроническая эритремия

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) – хронический лейкоз, проявляющийся поражением на уровне стволовой клетки или клетки-предшественницы миелопоэза. Характеризуется тотальной пролиферацией всех ростков кроветворной ткани (панмиелоз), особенно эритроцитарного ростка. В периферической крови отмечаются панцитоз – увеличение количества эритроцитов (до 6,0 – 12,0 . 10 12 /л) с показателем гематокрита 60-80%, нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы, тромбоцитоз. Содержание гемоглобина возрастает до 180-200 г/л, уровень эритропоэтина в крови и моче понижен, наблюдаются полихромазия, анизоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, нормобластоз, токсическая зернистость нейтрофилов. Развивается полицитемическая гиперволемия, повышается вязкость крови, снижается СОЭ, возникают артериальная гипертензия, головные боли, боли в сердце. Кожа и слизистые приобретают красноцианотическую окраску, развивается симптом «кроличьих глаз» (инъецированы сосуды склер). Течение заболевания длительное: при лечении с момента постановки диагноза до летального исхода проходит 10 – 15 лет. Часто полицитемия переходит в остемиелосклероз. При патологоанатомическом исследовании выявляются гиперплазия костного мозга и красной пульпы селезёнки.

Читайте также:  Онкомаркеры для женщин какие сдавать, норма, расшифровка

Хронический миеломоноцитарный лейкоз: классификация, диагностика и лечение

КЛАССИФИКАЦИЯ. Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) относится классификацией ВОЗ к миелопролиферативным заболеваниям с миелодисплазией (табл. 25.2 ). В литературе его называют также тлеющим лейкозом. Выделяют 2 варианта болезни: ХММЛ-1 и ХММЛ-2.

Физикальное исследование. Болеют в основном пожилые. Селезенка обычно увеличена и растет по мере прогрессирования болезни. Печень и лимфоузлы увеличиваются редко.

Анализ крови. Диагностическим критерием ХММЛ (по классификации ВОЗ) служит стойкий беспричинный моноцитоз свыше 1000 1/мкл . Обычно он сопровождается нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитопенией :

— Эритроциты. В отсутствие дефицита железа анемия обычно легкая.

— Тромбоциты. Их уровень у большинства больных умеренно снижен, в 15% случаев резко снижен, в 15% случаев уровень нормален, а иногда даже повышен.

— Лейкоциты. У большинства больных отмечается лейкоцитоз 11000-50000 1/мкл за счет гранулоцитов и моноцитов; изредка встречается лейкопения . Морфология клеток изменена, порой даже трудно определить их принадлежность. Молодые клетки в крови появляются нечасто.

— Изменения активности ЩФ нейтрофилов непостоянны ; значительное ее снижение (как при XMЛ ) наблюдается редко.

Костный мозг резко гиперплазирован , в основном за счет незрелых гранулоцитов. Гиперплазия моноцитарного ростка встречается редко, хотя миелоидные клетки часто имеют моноцитоидный вид . Если содержание бластов составляет менее 10%, диагностируется ХММЛ-1 , если 10-19% — ХММЛ-2 .

Еще одна характерная черта болезни — дисплазия одного или нескольких клеточных ростков . Хромосомные аномалии часты, но неспецифичны; филадельфийская хромосома отсутствует.

ТЕЧЕНИЕ. Течение. ХММЛ важно не спутать с острым миеломонобластным лейкозом , так как первый прогрессирует медленно. Большинство больных переживает 2 года, а более 30% — 5 лет. Смерть обычно наступает от трансформации в острый монобластный лейкоз или миелобластный лейкоз .

ЛЕЧЕНИЕ. Раннее начало лечения не предотвращает развитие острого лейкоза и обычно бесполезно. Часто можно ограничиться переливаниями компонентов крови и другими методами симптоматического лечения. При прогрессировании болезни назначают внутрь этопозид , гидроксимочевину , тиогуанин или малые дозы цитарабина п/к. Полихимиотерапию, в особенности у пожилых, применяют лишь при трансформации в острый лейкоз.

Ссылка на основную публикацию
Холодный нос у человека причины, чем опасно и как лечить
Холодный нос: норма или повод для тревоги? «Холодный — значит, здоровый!» — радуются владельцы кошек и собак, пощупав нос своего...
Хлеб при правильном питании для похудения какой можно есть, чем заменить, полезные виды и их свойств
Хлеб: калорийность, белки, жиры, углеводы Многие диетологи называют хлеб, калорийность которого оставляет желать лучшего, убийцей стройной фигуры. Отчасти они правы,...
Хлебцы польза и вред, калорийность и виды Food and Health
Хлебцы: калорийность, польза и вред Хлебцы являются популярным натуральным продуктом, который употребляют в пищу люди, заботящиеся о своем здоровье. Что...
Холодовая аллергия (холодовая крапивница)
Холодовая аллергия Холодовая аллергия или холодовая крапивница (лат. «Urtica» – крапива) - аллергическая реакция на открытых частях тела в виде...
Adblock detector