Как здоровье печени влияет на работоспособность — Общество — ТАСС

Аммиак в крови симптомы

Аммиак – продукт обмена белков и аминокислот в человеческом организме. Этот обмен происходит постоянно. В печени и почках аммиак превращается в мочевину и затем выводится из организма. Правда, иногда случается так, что нормальный уровень аммиака (15-60 мкг/дл) оказывается превышен, что означает невозможность полного вывода продуктов его распада; это – признак того, что у человека развивается печеночная энцефалопатия или печеночная недостаточность. В свою очередь, в ряде случаев это свидетельствует о наличии более суровых заболеваний – таких, например, как гепатит или цирроз, иные тяжелые повреждения печени.

Таким образом, чтобы сохранить печень здоровой или обнаружить сбои в ее работе на ранних стадиях, необходимо контролировать уровень аммиака в крови с помощью специального прибора – анализатора.

Принцип его действия прост: капля крови пациента наносится на тест-полоску, которая затем помещается в анализатор и всего через 108 секунд доктор, проводящий исследование, получает гарантированный результат – точный показатель уровня аммиака в крови пациента.

Такой прибор совсем недавно появился в гастроэнтерологическом отделении ГКБ им. В.М. Буянова (https://gkb-buyanova.ru/otdeleniya/otdelenie-gastroenterologii-i-gepatologii) и уже успел отлично зарекомендовать себя.

Если ранее, когда-либо у Вас был отмечен повышенный уровень аммиака в крови, Вы лечились от заболеваний печени, знаете о наличии у Вас хронических болезней, связанных с этим органом, – пройдите простое, но результативное исследование на анализаторе.

Записаться на процедуру можно по телефону: + 7 (495) 321-57-40.

Переходная гипераммониемия новорожденного — Transient hyperammonemia of the newborn

Переходная гипераммониемия новорожденного

Переходная гипераммониемия новорожденного (чем) является идиопатическим расстройством иногда присутствует у недоношенной новорожденных , но не всегда симптоматическое. Непрерывный диализ или гемофильтрации оказались наиболее эффективным способом лечения. Питательная поддержка и бензоат натрия также были использованы , чем для лечения.

содержание

  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Патофизиология
  • 3 Диагностика
    • 3.1 Различия между UCED и ОТЛИЧАЮЩЕЙСЯ
  • 4 Лечение
  • 5 Прогноз
  • 6 Эпидемиология
  • 7 Ссылки
  • 8 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Hyperammonemia происходит , когда организм вырабатывает избыток аммиака. Этот аммиак , прежде всего , существует в виде иона аммония , который имеет концентрацию меньше чем или около 35 мкмоль / л в нормальных ссылочных уровни сыворотки. Избыток аммиака обрабатывается в печени через цикл мочевины для получения мочевины. Избыток аммиака может быть получен путем бактериального гидролиза кишечных соединений, пуриновых нуклеотидных циклов, в переаминирования аминокислоты в мышцах, добровольных и других метаболических событий органов фильтрации (почек и печени). В ЧЕМ симптомы гипераммонемии наблюдаются в течение 24 часов после рождения, а также причинение гипераммонемии должно исключить нарушение цикла мочевины . Если количество аммиака , поступающего в мозг увеличивается, неврологические расстройства , такие как ферментные недостатков цикла мочевины, синдром Рейе , судороги, и энцефалопатий может произойти. Наиболее распространенный показатель , чем респираторный дистресс — синдром . У новорожденных с ОТЛИЧАЮЩИМСЯ, основной причиной считается генетическим, но она не была сужена до одного гена или локуса , поэтому точная причина остается неизвестной. Наблюдаемое угнетение ЦНС, в коме, метаболический ацидоз , питающие трудности, цианоз , нарушение ЭЭГ, повышение внутрижелудочкового кровоизлияния, гипотонию и irratibility общие симптомы кроме. Лица , которые развиваются гипераммониемии после рождения, скорее всего, имеют гипераммониемии в результате дефицита в мочевины цикл фермента (UCED).

патофизиология

Патогенез этого заболевания в основном неизвестен , но там было несколько предложений по своему происхождению. Одно исследование показало, что переходный процесс активации тромбоцитов младенца портальной системы несет ответственность за это гипераммонемией. Еще одно исследования предположило , что это происходит из — за шунтирование крови от воротной системы печени через венозный проток непосредственно в системный кровоток. Это приводит к тому , чтобы кровь пропустить стадию удаления аммиака в печени.

диагностика

Поскольку этиология неподтвержденная, диагностика , как правило , достигается , когда есть гипераммониемия присутствует в течение 24-36 часов дефектов цикла рождения и мочевин могут быть исключен. Органическое acidemias и другие метаболические ошибки также должны быть исключены. Диагностические критерии гипераммониемии является уровень аммиака в крови выше , чем 35 мкмоль / л. Это достигается путем наблюдения мочи кетонов , органических кислот, ферментов и уровней деятельности, а также в плазме и моче аминокислот. Мягкий Переходный Hyperammonemia диагностируется , когда уровень аммиака составляет от 40-50 мкМ, длится около 6-8 недель, и не имеет никаких связанных с неврологическими проблемами. Тяжелый Переходный Hyperammonemia диагностируется , когда уровень аммиака выше 50 мкМ до целых 4000 мкМ. Тяжелый Переходный Hyperammonemia вызывает неврологические проблемы , как уровни аммиака в головном мозге являются слишком высокими, что может привести к детской hyptotonia, а также неонатальные судороги. Тяжелый Переходный Hyperammonemia также может вызвать респираторный дистресс — синдром. Грудь рентгеновские лучи могут напоминать гиалиновый заболевание мембраны .

Читайте также:  Кетоконазол таблетки инструкция по применению, показания, побочные действия, отзывы

Различия между UCED и ОТЛИЧАЮЩЕЙСЯ

Исследование было сделано Hudák , чтобы найти различие между переходнымами гипераммониемией новорожденного (чем) и ферментом дефицитом цикла мочевины (UCED) на 33 , чем жертвы и 13 UCED жертв. Некоторые из клинических данных не удались измерить у больных , чем из — за отсутствие оборудования или отсутствия представленной информации в этих 33 случаях, так что цифры , показанные представляют число положительных клинических результатов / из случаев числа , в котором симптом может наблюдаться или был задокументирован. Результаты были следующими: Респираторный дистресс произошло в 22/23 от пациентов , чем и только в 0/13 пациентов UCED. Аномальные рентгенограммы были обнаружены в 23/25 , чем жертвы, и 0/9 у пациентов UCED. Гестационный возраст был меньше , чем 36 недель в 25/31 , чем у пациентов, но только 1/13 UCED пациентов. Вес при рождении составлял менее 2,5 кг в 27/31 , чем у пациентов и в 2/12 пациентов UCED. Кома которое длилось 48 часов или дольше произошло в 12/17 , чем у пациентов , но только произошло в 1/12 пациентов UCED. Свободный аммиак (NH4 +) уровни выше 1500 мкМ произошло в 17/29 , чем у пациентов , но только 1/13 пациентов UCED.

лечение

Хотя этиология неподтвержденные, переходная гипераммониемия , как известно, вызвано повышением уровня аммиака в потоке крови, а также выхода из строя цикла мочевины для превращения достаточного количества аммиака в мочевину. Так как трансаминирование белков является ведущим производителем аммиака, ограничение белка может быть рекомендовано в качестве терапии , чтобы уменьшить симптомы эпизода. Чем тоже можно лечить, избегая аминокислоты в ТПС или полного парентерального питания или давая высокую калорийность диеты , чтобы ограничить катаболизма тканей и , следовательно , свести к минимуму распад эндогенного белка. Наиболее распространенные процедуры диализа (как перитонеальный и гемодиализ), бензоат натрия , и аргинин . Бензоат натрия в сочетании с глицином организма в виде гиппуровой кислоты . Цель этих процедур заключается в преобразовании азота к соединению , которое может быть выводится из организма более легко.

Прогноз

Коэффициент смертности, чем относительно высок, если не будет получено немедленное лечение. Длительность гипераммониемии напрямую зависит от заболеваемости, а также связанных с ними неврологических состояний. После первого hyperammonemic эпизода, нет повышенного риска для будущих hyperammonemic эпизодов, и нормальное потребление белка может быть продолжено.

эпидемиология

Хотя эти данные могут быть недооценены в результате ошибочного диагноза и недонесение болезни в случаях со смертельным исходом, текущие оценки достаточно репрезентативны новорожденных с гипераммонемией. Соединенные Штаты Америки, по оценкам, частота UCED от 1 на 25000 живорожденных. Международная распространенность составляет от примерно 1: 8,000-1: 44000, широко варьирует по местоположению. Для того, чтобы НЕ быть диагностированы, мочевина недостатки цикла должна быть исключена, и диагноз должен быть сделан в течение 24-36 часов после рождения. В 1996 году, одно исследование говорит, что там были лишь подтверждены 33 случая ОТЛИЧАЮЩЕЙСЯ во всем мире в литературе. Это исследование также признал, что сначала они не учитывали возможность того, что ребенок не имел дефицит цикла мочевины. Больница, что этот случай произошел в не была оборудование для измерения цикла мочевины ферментов, таким образом, они подтвердили диагноз вскрытие с аутопсией. Поэтому важно учитывать, что многие дети, диагностированных с регулярными гипераммонемией, возможно, на самом деле было КРОМЕ, но дефицит цикла мочевины не был исключен, и, следовательно, не удовлетворяют критериям для установления диагноза.

Гипераммониемия

Гипераммониемия – это тяжелое патологическое состояние, характеризующееся повышением концентрации аммиака (NH3) в сыворотке крови более 60 мкмоль/л. Причинами могут выступать генетически обусловленные дефекты ферментов орнитинового цикла в печени либо тяжелые заболевания печени (гепатит, цирроз). Основные клинические симптомы включают многократную рвоту, нарушение сознания, судороги. Состояние диагностируется на основании выявления в крови повышенного содержания аммиака. Лечение заключается в снижении потребления белка, стимуляции выведения аммиака из организма и терапии основного заболевания.

  • Причины гипераммониемии
Читайте также:  Плазмолифтинг лица — минусы

Причины гипераммониемии

Повышение уровня аммиака может наблюдаться у здоровых людей (физиологическая или функциональная гипераммониемия). Она встречается у лиц, придерживающихся высокобелковой диеты, после интенсивных физических нагрузок, во время беременности. Транзиторная гипераммониемия присуща новорожденным детям в период адаптации к внеутробной жизни (на 2-3 сутки). Причины патологической гипераммониемии следующие:

  • Заболевания печени. Наиболее часто этиология гипераммониемии (около 90% случаев) связана с тяжелыми болезнями печени (алкогольные, вирусные гепатиты, цирроз), при которых происходит массивная гибель гепатоцитов, вследствие чего нарушается орнитиновый цикл – процесс обезвреживания токсичного аммиака и превращение его в мочевину.
  • Генетические дефекты синтеза мочевины. Основная причина гипераммониемии у детей неонатального и грудного возраста. Всего известно 5 ферментов, участвующих в орнитиновом цикле. Мутации генов, кодирующих синтез этих ферментов, приводят к накоплению в организме аммиака.
  • Урологическая патология. Увеличение концентрации аммиака возможно у пациентов с врожденными аномалиями нижних отделов мочевыводящей системы (мочеточников, мочевого пузыря), затрудняющими отток мочи, при присоединении инфекции, обусловленной уреазопродуцирующими бактериями (клебсиеллой, морганеллой, протеем). Образующийся аммиак всасывается в кровь.
  • Состояния, сопровождающиеся повышенным катаболизмом. Тяжелые состояния, при которых наблюдается ускоренный катаболизм белков (распад опухоли, синдром сдавления или размозжения тканей, гнойно-некротические процессы) также могут стать причиной гипераммониемии.
  • Инфекции. Некоторые вирус гриппа и вирусы, вызывающие острые респираторные заболевания, ингибируют карбамоилфосфатсинтетазу I ‒ один из ключевых ферментов цикла.
  • Прием лекарственных препаратов. Повышение содержания аммиака могут вызвать салицилаты, глюкокортикостероиды, тиазидные диуретики. Вальпроат-индуцированная гипераммониемическая энцефалопатия встречается у части больных с эпилепсией, принимающих вальпроевую кислоту или ее производные.
  • Генетические заболевания. Повышением концентрации в крови аммиака сопровождаются также наследственные болезни обмена веществ, такие как нарушение бета-окисления жирных кислот, транспорта органических кислот, метаболизма пирувата и пр.

Патогенез

Самые большие концентрации аммиака наблюдаются в органах с высоким потреблением аминокислот – в скелетных мышцах, нервной ткани и печени. Наиболее повреждающий эффект аммиак оказывает на центральную нервную систему. Его токсичность обусловлена несколькими механизмами. Проникновение большого количества аммиака в клетки головного мозга сдвигает процессы превращения аминокислот в кетокислоты, что значительно замедляет цикл Кребса.

Это значительно снижает выработку энергетических молекул АТФ. Угнетение синтеза практически всех нейромедиаторов – серотонина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты – и изменение трансмембранного потенциала неблагоприятно сказывается на передаче нервных импульсов. Гипераммониемия стимулирует образование глутамина – осмотически активного вещества.

В клетках задерживается жидкость, вызывая их отек и набухание. Аммиак связывает ионы водорода, тем самым смещая pH крови в щелочную сторону (алкалоз). Увеличивается сродство гемоглобина к кислороду, из-за чего кислород хуже проникает в клетки, возникает гипоксия. Также гипераммониемия индуцирует перекисное окисление липидов, повреждающее клеточные мембраны.

Классификация

Различают физиологическую и патологическую гипераммониемию. По этиологии выделяют:

1. Первичные (наследственные) гипераммониемии. Увеличение уровня аммиака обусловлено генетическими дефектами энзимов орнитинового цикла. Всего существует 5 форм:

  • Гипераммониемия I типа: угнетение выработки карбамоилфосфат-синтетазы I. Характеризуется манифестацией на 1-2 году жизни и тяжелым течением.
  • Гипераммониемия II типа: дефект орнитин-карбамоил-трансферазы. Самая распространенная разновидность наследственной гипераммониемии. Симптоматика развивается в период новорожденности. Летальность у мальчиков достигает 100%.
  • Цитруллинемия: дефект аргинино-сукцинат-синтетазы. Отличается клиническим полиморфизмом от бессимптомных до фатальных форм.
  • Аргининосукцинатурия: недостаточность аргинино-сукцинат-лиазы. Может дебютировать в неонатальном или раннем детском возрасте.
  • Гипераргининемия: нарушение образования аргиназы. Чаще дебютирует в период новорожденности.

2. Вторичные гипераммониемии. Возрастание концентрации аммиака вследствие болезней печени, вирусных инфекций, приема лекарственных препаратов и т.д. Выраженность симптомов коррелирует с тяжестью основного заболевания.

По уровню аммиака в плазме крови гипераммониемию подразделяют на:

  • Легкую: до 100 мкмоль/л.
  • Умеренную: до 200 мкмоль/л.
  • Тяжелую: более 200 мкмоль/л.

Симптомы

Врожденные гипераммониемии

Клиническая картина может варьировать от бессимптомного течения до яркой молниеносной симптоматики с летальным исходом. Для наследственных ферментопатий орнитинового цикла большое значение имеет возраст клинической манифестации. У новорожденных с полной потерей активности фермента с первых дней жизни отмечается отказ от груди, рвота, двигательное беспокойство.

Читайте также:  Иммуноферментные исследования (ИФА)

При дальнейшем прогрессировании возникает нарушение деятельности центральной нервной системы – ребенок становится сонливым, плохо реагирует на внешние раздражители, появляются судороги, угнетается сознание вплоть до коматозного состояния. У таких больных очень высока вероятность летального исхода. В детском возрасте характерно снижение аппетита, нарушение координации движений, задержка в физическом и психомоторном развитии.

Возможны эпилептические припадки и угнетение сознания. У подростков и взрослых с незначительным дефектом энзимов и постепенно развивающейся легкой гипераммониемией наблюдаются такие симптомы как эмоциональная лабильность, агрессивное поведение, когнитивные нарушения (ухудшение памяти и концентрации внимания).

Приобретенные гипераммониемии

Основным признаком является энцефалопатия, имеющая гетерогенную картину. На выраженность симптомов значительное влияние оказывает не только степень повышения аммиака в организме, но и скорость нарастания его концентрации, а также тяжесть основного заболевания. В клинике доминируют нервно-психические и двигательные нарушения. Замедляются психомоторные реакции, страдает зрительно-пространственная ориентация.

Возможны острые психозы со зрительными, слуховыми галлюцинациями, бредовыми идеями и высказываниями. Нарушается походка и координация движений. Типичными симптомами считаются астериксис – быстрые аритмичные размашистые колебательные подергивания дистальных отделов рук или ног и инверсия сна (сонливость днем, бессонница ночью). Астериксис может быть как односторонним, так и билатеральным.

Осложнения

Гипераммониемия является тяжелым состоянием с большим числом неблагоприятных последствий. При быстро нарастающей концентрации аммиака, достигающей высоких цифр, развивается отек головного мозга, больной впадает в коматозное состояние, которое в подавляющем большинстве случаев заканчивается летальным исходом.

Наиболее часто это наблюдается у пациентов с первичными гипераммониемиями (при полной недостаточности фермента), циррозом печени, при фульминантном течении гепатитов. Вследствие выраженного сдвига кислотно-щелочного равновесия в сторону алкалоза снижается сердечный выброс и тонус сосудов, что ухудшает перфузию жизненно важных органов, способствует развитию шокового состояния. Реже возникают внутричерепные и легочные кровоизлияния.

Диагностика

Ввиду широкого спектра этиологических факторов курацией пациентов с гипераммониемией занимаются врачи различных специальностей. Чаще всего такие больные находятся под наблюдением неонатологов, педиатров и гастроэнтерологов. При общем осмотре обращают внимание на печеночный (аммиачный) запах изо рта, гиперрефлексию, желтушность кожных покровов, увеличение печени. Дифференциальный диагноз проводится энцефалопатией Гайе-Вернике-Корсакова, синдромом Маркиафавы-Биньямини, алкогольной деменцией.

Для оценки когнитивных нарушений используются различные опросники, тест связывания чисел, психометрические тесты. Основным диагностическим методом является определение в плазме уровня аммиака методом ИФА или экспресс-методом. Для диагностики некоторых форм гипераммониемии в крови измеряют содержание метаболитов – глутамина, цитруллина. Для выяснения этиологии гипераммониемии назначают следующие исследования:

  • определение уровня печеночных трансаминаз, маркеров вирусных гепатитов.
  • определение активность ферментов синтеза мочевины.
  • УЗИ, КТ печени.
  • генетические исследования.

Лечение гипераммониемии

Пациентов необходимо госпитализировать стационар. Все методы терапии направлены на уменьшение аммониогенеза, связывание, стимуляцию выведения из организма аммиака и лечение основного заболевания (противовирусная, противоцирротическая, гепатопротекторная терапия). Наиболее радикальный метод – трансплантация печени. Основные консервативные способы коррекции гипераммониемии следующие:

  • Диета. Первый и обязательный этап лечения – ограничения в пищевом рационе потребления животного белка до 0,5-0,6 г/кг в сутки для обеспечения отрицательного азотистого баланса.
  • Антибиотики. Для воздействия на микрофлору толстого кишечника, продуцирующую аммиак, применяются невсасывающиеся антибактериальные средства – неомицин, рифаксимин.
  • Лактулоза. Данный препарат является синтетическим дисахаридом, повышающим осмолярность в просвете толстого кишечника, что значительно снижает абсорбцию аммиака.
  • L-орнитин-L-аспартат (LOLA). Являясь активатором ферментов образования мочевины в печени, LOLA способствует обезвреживанию амииака.
  • ЛС, связывающие аммиак. К таким медикаментам относятся фенилацетат, бензоат натрия.
  • Кетокислоты. При наследственных ферментопатиях назначаются промежуточные метаболиты различных этапов орнитинового цикла – цитруллин, аргинин, глутамин.

Прогноз и профилактика

Гипераммониемия относится к тяжелым патологическим состояниям с большим процентом летальности. Первичные формы имеют смертность от 33 до 100%. Более высокие показатели наблюдаются у новорожденных детей мужского пола. При вторичных печеночных гипераммониемиях умирает примерно 67% больных. Смертность при вторичных внепеченочных формах главным образом обусловлена этиологическим фактором.

Профилактика вторичных гипераммониемий заключается в своевременной диагностике и лечении основного заболевания. Единственным эффективным методом предупреждения возникновения первичных форм данной патологии является пренатальная диагностика (определение ферментативной активности а амниотической жидкости) и прерывание беременности.

Ссылка на основную публикацию
Как делать искусственное дыхание рот в рот — порядок, правила, техника проведения
Как правильно делать искусственное дыхание и наружный массаж сердца Назначение искусственного дыхания, как и нормального естественного дыхания, — обеспечить газообмен...
Как вылечить насморк — народные и традиционные средства Відкритий
Как избавиться от чихания дома Чихание – безусловный рефлекс, который позволяет очистить верхние дыхательные пути от грязи и раздражающих веществ....
Как вылечить насморк в домашних условиях быстро, как быстро вылечить насморк в домашних условиях
Мед от насморка Мед, является одним из лучших продуктов пчеловодства, в составе которого содержится рекордное количество витаминов и биологических веществ....
Как делать компрессы с камфорным маслом; компресс для прекращения лактации
Компресс на горло и на ухо при болях взрослому и ребенку (спиртовой, солевой, камфорный) Компресс на горло и на ухо...
Adblock detector