Стеноз митрального клапана у детей симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ

Вы здесь

Определение заболевания. Митральный порок сердца – это острое или хроническое поражение митрального клапана и/или подклапанных структур с нарушением его функции и последующим развитием осложнений хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболии в головной мозг с развитием инсульта, нарушением ритма сердца и др.).

Этиопатогенез

Недостаточность митрального клапана

Недостаточность митрального клапана частый клапанный порок сердца. Этот порок встречается у 50 % больных с различными пороками сердца, причем у детей он наблюдается гораздо чаще чем у взрослых. В чистом виде недостаточность митрального клапана встречается реже, она обычно сочетается со стенозом митрального клапана или с другими порокам сердца.

Этиология:

  • Ревматизм
  • Инфекционный эндокардит
  • Миокардиты
  • Посттравматические пороки митрального клапана.
  • Опухоли сердца

В начальной стадии ревматического процесса разрушаются ткани створок митрального клапана и образуются краевые дефекты, в результате которых створки полностью не смыкаются во время систолы левого желудочка. В дальнейшем при склеротической стадии ревматического процесса укорачиваются и спаиваются хорды, что приводит к ограничению подвижности створок клапана, образованию подклапанного стеноза. Нередко спаиваются и комиссуры, образуя сочетанный митральный порок.

При недостаточности митрального клапана, обусловленной инфекционным эндокардитом, имеются краевые дефекты ткани, а так же перфорация створок. Часто обнаруживается отрыв хорд, причем на концах разрыва могут быть свежие или уже кальцинированные вегетации.

Фото. Удаленный митральный клапан. Пораженный митральный клапан инфекционным эндокардитом. Клапан изъеден по краям, отрыв хорд клапана, вегетации.

Ишемия или инфаркт сосочковых мы вследствие ишемической болезни сердца могут способствовать склерозу и, реже, разрыву одной из сосочковых мышц, что вызывает острую недостаточность митрального клапана.

Нарушение строения коллагена и эластина, миксоматозная дегенерация клапанов проявляются в удлинении хорд передней и задней створок, увеличение площади последних. Это нередко приводит к спонтанному разрыву хорд митрального клапана.

Обязательным компонентом патологоанатомических изменений при недостаточности митрального клапана являются дилатация и деформация фиброзного кольца. Таким образом недостаточность митрального клапана обычно связана с комплексным нарушением функции нескольких его элементов.

Нарушение гемодинамики при недостаточности митрального клапана зависят от регургитации крови в предсердие во время систолы левого желудочка. Обратный ток в левое предсердие появляется в фазу систолического изгнания и продолжается в фазу изометрического расслабления, так как в эти периоды давление в левом желудочке превышает давление в левом предсердии. В связи с поступлением увеличенного объема крови миокард растягивается и соответственно становится более мощным систола левого предсердия. Из-за слабо выраженного мышечного слоя предсердие не может длительное время работать при повышенной нагрузке. Наступает его дилатация и оно начинает функционировать как полость с низким сопротивлением, вмещая большой объем крови без значительного увеличения фазного и среднего давления. В конце фазы наполнения левого желудочка объем левого предсердия еще остается значительно увеличенным за счет притока крови из легочных вен и объема регургитации из левого желудочка.

Для сохранения адекватного минутного объема сердца левый желудочек вынужден во время систолы осуществлять выброс увеличенного объема крови – эффективного ударного объема крови, возвращающегося в левое предсердие. Мощный левый желудочек годами может компенсировать недостаточность митрального клапана.

Повышение давления в левом предсердии приводит к его дилатации, что сопровождается неполным смыканием устьев легочных вен и в результате к застою крови в предсердии присоединяется застой крови в легочных венах. Повышение давления в левом предсердии передается на легочные вены и легочные капилляры. Этому в значительной степени способствует повышение конечно-диастолического давления при левожелудочковой недостаточности. Легочная гипертензия при недостаточности митрального клапана обусловлена не только пассивной передачей давления, но и рефлекторным сужением легочных вен.

При недостаточности митрального клапана гипертензия в малом круге развивается медленно. Она возникает при переходе в стадию декомпенсации, являясь фактором резко утяжеляющим состояние больного.

В более поздних стадиях недостаточности митрального клапана повышение давления в системе легочной артерии ведет к гипертрофии правого желудочка, а затем к декомпенсации с развитием относительной недостаточности трехстворчатого клапана, увеличением печени, появлением периферических отеков, асцита.

Длительные нарушения кровообращения приводят к стойким изменениям в легких (одышка при минимальных физических нагрузках и в покое, сухой кашель по ночам, усиливающийся в горизонтальном положении), печени, почках и других органах.

Стеноз митрального клапана

Митральный стеноз или сужение левого атриовентрикулярного отверстия, является наиболее частым ревматическим пороком сердца. Он характеризуется сращением краев створок митрального клапана. Вместе с тем возможно рубцовое стяжение краев створок клапана и клапанного кольца, изменения подклапанных структур, отложение кальциевых масс. Нормальная площадь митрального отверстия 4-6 см2.

Изолированный митральный стеноз встречается в 1/3 случаев всех пороков митрального клапана. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин.

В основе порока клапана лежат склеротические процессы, в которые вовлечены створки, фиброзное кольцо, хорды и сосочковые мышцы. Стеноз митрального клапана начинается со склеивания соприкасающихся друг с другом краев створок, в первую очередь по их полюсам, прилежащим к фиброзному кольцу, где их подвижность ограничена. Таким образом, формируются две комиссуры, которые, распространяясь от концов створок к центру, вызывают все большее сужение отверстия.

Фото. Удаленный митральный клапан. Стеноз митрального клапана. Эффективная площадь отверстия менее 0,5 см2.

Сопротивление кровотоку создаваемое суженным митральным отверстием, приводит в действие компенсаторные механизмы, обеспечивающие достаточною производительность сердца. Из-за переполнения кровью в левом предсердии в несколько раз возрастает давление. Поскольку левое предсердие довольно слабый отдел сердца, оно рано перестает справляться с повышенной нагрузкой. Повышение давления в нем передается на легочные вены, а затем на легочные капилляры и терминальные ветви легочной артерии. В связи с резким ослаблением мышц левого предсердия сокращение его становятся малоэффективными. Одновременно из-за перерастяжения стенок предсердия, поражения и рубцевания проводящих систем сердца в результате ревматического процесса часто нарушается нормальный ритм работы сердца и возникает мерцание предсердий (мерцательная аритмия), сокращения левого предсердия становятся полностью неэффективными. Это приводит к застою крови в малом круге кровообращения и еще большему расширенью полостей, что создает условия для тромбообразования.

Фото. Удаленный тромб из левого предсердия у больной с критическим стенозом митрального клапана.

Образование тромбов в левом предсердии может привести к тромбоэмболии в головной мозг с развитием обширных инсультов.

В результате повышения давления в легочной артерии развивается компенсаторная гипертрофия правого желудочка, а затем и правого предсердия. В дальнейшем повышение давления в легочной артерии, а так же развития синдрома изнашивания миокарда обуславливает появление признаков правожелудочковой недостаточности и относительной недостаточности трехстворчатого клапана.

Протезирование митрального клапан показано, когда при наличии митрального стеноза или недостаточности невозможно сохранение нативного клапана. Для выполнения этой операции в условиях искусственного кровообращения осуществляют доступ через левое предсердие, пораженный митральный клапан удаляют. После удаления клапана на его место устанавливают механический или биологический протез подходящего размера. Из левого предсердия выпускают воздух и ушивают левое предсердие.

Каковы показания к хирургическому лечению митрального стеноза

Операция показана всем больным с митральным стенозом с симптомами сердечной недостаточности (одышка, периферические отеки, снижение трудоспособности, быстрая утомляемость, нарушения ритма сердца, тромбоэмболии). При бессимптомном течении митрального стеноза операция показана при:

  • легочной гипертензии
  • эпизодов отеков легкого
  • фибрилляции предсердий (мерцательной аритмии)

Показания к хирургическому лечению недостаточности митрального клапана

  • Тяжелые проявления заболевания
  • Выраженная дисфункция левого желудочка Легочная гипертензия
  • Регургитация крови на митральном клапане 3 степени и более.

Показания к хирургическому лечению оцениваются индивидуально для каждого больного после полного комплексного обследования.

Хирургическое лечение пороков митрального клапана заключается в его замене на искусственный протез клапана сердца или его пластики. Существует 2 вида протезов клапанов сердца, биологические и механические.

Читайте также:  Вальсакор Н160 цена в Москве от 493 руб, купить Вальсакор Н160, отзывы и инструкция по применению

Биологический протез клапана сердца

Имплантация биопротеза в митральную позицию

Механические протезы клапанов сердца

Отличие биологического протеза клапан сердца от механического в следующем

  • отсутствие потребности в антикоагулянтной терапии (искусственном разжижении крови) по истечению 3-х месяцев после протезирования клапана сердца
  • максимальная приближенность протеза к нативному клапану
  • отсутствие характерного металлического щелчка, как при работе механического протеза.

Однако, биологические протезы недолговечны. В среднем работа биологического протеза составляет 10-15 лет. Но протезирование митрального клапана у женщин детородного возраста, позволяет через год после реабилитационного периода беременеть и рожать.

Механический клапан сердца имплантируется на всю жизнь. И при наличии современных механических протезов клапанов сердца единственным существенным недостатком их является постоянная контролируемая антикоагулянтная терапия. За счет образования турбулентных потоков на протезе и за ним возникает высокий риск тромбообразования, что в свою очередь может привести к тромбозу протеза и его дисфункции иили тромбоэмболиям в артериальную систему (головной мозг, почки, селезенка, печень и др.). Именно с целью предотвращения образования тромбов и назначается антикоагулянтная терапия.

В нашем центре выполняется более 200 операций протезирований митральных клапанов в год. Имплантируются как биологические, так и механические протезы.

Механический протез в митральной позиции.

Операция выполняется под общей анестезией, в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегической защиты миокарда. Средняя продолжительность операции составляет 3 часа. Операция заканчивается наложением косметического шва на кожу.

После операции больные поступают в отделение реанимации где им проводится комплексная интенсивная терапия. Срок пребывания в реанимации при неосложненном течении – 1 сутки. После реанимации больные переводятся в профильные отделения. Откуда через 7-10 дней выписываются домой или в санаторий для дальнейшей реабилитации. Работоспособность и возвращение к обычному образу жизни происходит в среднем спустя 1-1,5 месяца.

Митральный стеноз

, MD, North Shore Hospital, Auckland

Last full review/revision June 2018 by Guy P. Armstrong, MD

  • 3D модель (0)
  • Аудио (3)
  • Боковые панели (0)
  • Видео (1)
  • Изображения (0)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (1)

При митральном стенозе створки митрального клапана становятся утолщенными и неподвижными, и митральное отверстие сужается из-за сращения комиссур и наличия укороченных, утолщенных хорд.

Наиболее частая причина – ревматическая лихорадка, хотя большинство пациентов не знают о перенесенном заболевании.

В очень редких случаях происходит кальцификация кольца митрального клапана с ее распространением на створки, что делает их жесткими, не позволяя открываться полностью. Иногда МС бывает врожденным. Если клапан не может закрыться полностью, МС может сочетаться с митральной недостаточностью (МН). Пациенты с ревматическим МС также могут иметь поражения аортального или трикуспидального клапана, или их обоих.

Компенсаторный механизм митрального стеноза заключается в прогрессивном увеличении давления в левом предсердии (ЛП), при этом увеличивается размер ЛП; в легочных венах и капиллярах увеличивается давление и может возникнуть вторичная легочная гипертензия, что приводит к правожелудочковой (ПЖ) сердечной недостаточности, трикуспидальной регургитации и пульмональной регургитации. Скорость прогрессирования патологии варьирует.

Увеличение ЛП предрасполагает к развитию фибрилляции предсердий и тромбоэмболии. Увеличение ЧСС и резкое уменьшение сокращения предсердий при развитии ФП часто приводит к внезапному ухудшению симптоматики.

Клинические проявления

Симптомы митрального стеноза плохо коррелируют с его тяжестью, поскольку в большинстве случаев патология прогрессирует медленно, и пациенты непроизвольно снижают свою активность. У многих пациентов симптомы отсутствуют до наступления беременности или до развития ФП. Начальные симптомы – признаки сердечной недостаточности (одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, усталость).

Симптомы как правило не проявляются до возраста от 15 до 40 лет, пока не случится приступ ревматической лихорадки. В развивающихся странах дети младшего возраста могут иметь клинические проявления, потому что стрептококковые инфекции могут не лечиться антибиотиками и распространены рецидивирующие инфекции.

Пароксизмальная или постоянная формы фибрилляции предсердий еще больше уменьшают приток крови в левый желудочек (ЛЖ), провоцируя отек легких и острую одышку при плохом контроле частоты желудочковых сокращений. ФП также может вызывать сердцебиения. У около 15% пациентов, не получающих антикоагулянты, при этом может возникать системная эмболия с симптомами инсульта или ишемии других органов.

Менее распространенные симптомы включают кровохарканье из-за разрыва мелких легочных сосудов и отека легких (особенно во время беременности, когда объем крови увеличивается). Также может развиваться охриплость из-за сдавления левого возвратного гортанного нерва расширенным ЛП или легочной артерией (синдром Ортнера) и симптомы легочной гипертензии и недостаточности ПЖ.

Митральный стеноз может вызвать симптомы, подобные легочному сердцу. Классическим признаком состояния лица при МС является гиперемия кожи с цианотичным оттенком, возникающая в случае низкого сердечного выброса и тяжелой легочной гипертензии; причина – расширение сосудов кожи и хроническая гипоксемия.

Иногда первыми симптомами МС бывают проявления эмболии, например, инсульт. Эндокардит редко возникает при МС, не сопровождающемся митральной регургитацией.

Пальпация

При пальпации можно обнаружить определяемые I и II сердечные тоны (S1 и S2). S1-тон лучше всего пальпируется на верхушке, a S2 – у верхнего края грудины слева. Легочный компонент тона S2 (P2) отвечает за пульсацию и является результатом легочной гипертензии. Видимая пульсация ПЖ, пальпируемая у левого края грудины, может сопровождать набухание яремных вен, если существует легочная гипертензия и развивается диастолическая дисфункция ПЖ.

Аускультация

Ранний щелчок диастолического открытия

Низкочастотный декрещендо-крещендо рокочущий диастолический шум

Аускультативные признаки митрального стеноза включают громкий S1 тон, обусловленный резко закрывающимися створками стенозированного митрального клапана (M1); этот тон слышен лучше всего на верхушке. S1 может отсутствовать, если клапан сильно кальцифицирован и находится в неподвижном состоянии. Также слышен нормально расщепленный S2, с акцентом P2 вследствие легочной гипертензии (см. таблицу Отличие шумов при стенозе трехстворчатого клапана и стенозе митрального клапана [Distinguishing the Murmurs of Tricuspid Stenosis and Mitral Stenosis]).

Наиболее заметным является щелчок раннего диастолического открытия, когда створки куполообразно открываются в полость ЛЖ, громче всего слышимый близко к левой нижней границе грудины; это сопровождается низкотональным декрещендо-крещендо грохочущим диастолическим шумом, лучше всего слышимым, когда стетоскоп расположен на верхушке (или над областью, где пальпируется биение верхушки) на пике выдоха, когда пациент находится в положении лежа на левом боку. Щелчок открытия может быть тихим или отсутствовать при кальцинозе митрального клапана. Щелчок смещается ближе ко S2тону (увеличивая продолжительность шума) по мере нарастания тяжести митрального стеноза и увеличения давления в ЛП.

Диастолический шум увеличивается при пробе Вальсальвы (когда кровь притекает в ЛП), после физической нагрузки и при приседании и рукопожатии (что увеличивает постнагрузку). Шум может быть мягче или отсутствовать, если увеличенный ПЖ смещает ЛЖ кзади и когда другие нарушения (легочная гипертензия, поражения клапанов правых отделов сердца, фибрилляция предсердий с частым желудочковым ритмом) уменьшают ток крови через митральный клапан. Пресистолическое усиление вызвано увеличением кровотока при сокращении предсердия. Однако закрывающиеся створки митрального клапана во время сокращения ЛЖ также могут приводить к этому, но только в конце короткой диастолы, когда давление в ЛП еще остается высоким.

Диастолические шумы, которые могут сочетаться с шумом митрального стеноза:

Ранний диастолический шум аортальной недостаточности (АН), который может проводиться на верхушку

Шум Грэхэма Стилла (мягкий убывающий диастолический шум, слышимый лучше всего вдоль левого края грудины и обусловленный пульмональной регургитацией при тяжелой легочной гипертензии)

Диастолический шум при тяжелой митральной недостаточности

Миксома левого предсердия с обструкцией или шаровидный тромб (редко)

Отличие шумов при стенозе трехстворчатого клапана и стенозе митрального клапана

Стеноз трикуспидального клапана

Начинается в ранней диастоле и не нарастает до S1

Нарастает в течение диастолы

Причины усиления шума

У нижней части грудины справа и слева

Верхушка сердца, когда больной лежит на левом боку

S1 = I сердечный тон.

Диагностика

Диагноз стеноза митрального клапана подозревают на основании клинических данных, а подтверждают при помощи эхокардиографии. Как правило, 2-мерная эхокардиография демонстрирует патологические изменения клапана и надклапанных структур. Она также позволяет получить оценку степени кальциноза и стеноза клапана, размеры ЛП. Допплер-эхокардиография позволяет оценить трансмитральный градиент и давлении в легочной артерии. Нормальная площадь открытия митрального клапана – от 4 до 5 см 2 .

Читайте также:  Антибиотики и беременность риски для микробиоты матери и ребенка Biocodex Microbiote Institut

Степень тяжести заболевания определяется с помощью эхокардиографии, как

Умеренная: площадь клапана 1,5-2,5 см 2

Тяжелая: площадь клапана 2 ; чаще всего присутствует симптоматика

Очень тяжелая: площадь клапана 2

Однако площадь открытия клапана не всегда соответствует симптомам. Цветная допплер-эхокардиография выявляет сочетанную МН. Чреспищеводная эхокардиография может использоваться для обнаружения или исключения наличия мелких тромбов ЛП, особенно в его ушке, которые обычно невозможно выявить трансторакально.

Обычно выполняются ЭКГ и рентгенография грудной клетки.

ЭКГ может выявить увеличение ЛП, проявляющееся в увеличении продолжительности зубца P > 0,12 мс с выраженным отрицательным отклонением в конце (продолжительность: > 0,04 мс; амплитуда: > 0,10 mV) в V1; широкий, зазубренный зубец P в отведении II. Отклонение оси QRS вправо и высокие зубцы R в V1 свидетельствуют о гипертрофии правого желудочка.

Рентгенография грудной клетки выявляет сглаженную левую границу сердца из-за расширения ушка ЛП и сглаженную талию сердца. Контрастная рентгенография в боковой проекции показывает смещение пищевода кзади расширенным левым предсердием. При выраженной легочной гипертензии может быть виден основной ствол легочной артерии, а диаметр нисходящей правой легочной артерии ≥16 мм. Могут быть расширены легочные вены верхних долей. Может определяться двойная тень увеличенного ЛП по правой границе сердца. Горизонтальные линии в нижних задних легочных полях (линии Керли) – признак интерстициального отека, связанный с высоким давлением в ЛП.

Катетеризацию сердца выполняют только перед операцией для выявления ИБС: метод позволяет подтвердить увеличение ЛП и легочную гипертензию, оценить трансмитральный градиент и площадь митрального отверстия.

Прогноз

Естественное течение митрального стеноза может быть различным, но промежуток времени между появлением симптомов и тяжелыми функциональными нарушениями составляет 7–9 лет. Результат лечения зависит от возраста больного, функционального статуса, степени легочной гипертензии и уровня регургитации при недостаточности митрального клапана. Результаты баллонной или хирургической комиссуротомии у пациентов без кальциноза клапана одинаковы. Однако со временем у большинства пациентов возникает рестеноз и обычно необходима замена клапана. Факторы, увеличивающие риск смерти – фибрилляция предсердий и легочная гипертензия. Частые причины смерти – сердечная недостаточность и легочная либо цереброваскулярная эмболия.

Лечение

Диуретики и иногда бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов

Антикоагулянты при фибрилляции предсердий

Комиссуротомия или замена клапана

Пациентам со стенозом митрального клапана без клинических проявлений лечение не требуется, кроме профилактики ревматической лихорадки.

Больные с минимальной симптоматикой обычно хорошо реагируют на диуретики; при синусовой тахикардии или ФП назначают бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов для контроля частоты сокращений желудочков.

Антикоагулянты с антагонистами витамина К (не пероральные антикоагулянты прямого действия [DOAC]) назначаются для предотвращения тромбоэмболии, если у пациентов есть или была ФП, эмболия или тромб левого предсердия. Прием антикоагулянтов можно рассматривать при наличии спонтанного контрастирования или при увеличенном ЛП (диаметр в М-режиме > 50 мм). Всем больным необходимо разъяснить важность выполнения хотя бы небольших физических нагрузок, несмотря на одышку.

Выбор времени хирургического вмешательства

При умеренной степени митрального стеноза показания для проведения хирургического вмешательства имеются в случае наличия ≥ 1 из нижеперечисленного:

Для кардиохирургии требуются другие показания

У пациентов присутствуют симптомы и средний трансмитральный градиент, индуцированный физическими нагрузками >15 мм ртст, или легочное капиллярное окклюзивное давление >25 мм ртст

При тяжелой форме митрального стеноза показания для проведения хирургического вмешательства имеются в случае наличия ≥ 1 из нижеперечисленного:

Наличие любых симптомов, если клапан подходит для проведения чрескожной баллонной коммиссуротомии (может рассматриваться у бессимптомных пациентов)

Для кардиохирургии требуются другие показания

При очень тяжелой форме митрального стеноза хирургическое вмешательство показано для всех пациентов (как с симптомами, так и без них), соответствующих критериям применения чрескожной баллонной коммиссуротомии.

Выбор типа хирургической операции

Чрескожная баллонная комиссуротомия – это процедура выбора у молодых пациентов и у пациентов без выраженного кальциноза клапанов, подклапанной деформации, тромбов ЛП или тяжелой МН. При этой процедуре трансвенозный катетер с баллоном под эхокардиографическим контролем проводят через межпредсердную перегородку из правого в левое предсердие и раздувают, чтобы разъединить сросшиеся створки митрального клапана. Результаты сопоставимы с эффективностью более инвазивных операций. Осложнения редки и включают МН, эмболию, тампонаду.

Хирургическая комиссуротомия может использоваться у пациентов с тяжелой подклапанной патологией, кальцификацией клапанов, или тромбами ЛП. При этой процедуре сросшиеся створки митрального клапана разделяют при помощи расширителя, проводимого через левый желудочек (закрытая комиссуротомия) посредством торакотомии, или вручную (открытая комиссуротомия) посредством стернотомии. Выбор зависит от опыта хирурга и морфологии клапана, хотя закрытая вальвулотомия в западных странах практикуется все реже. При наличии высоких рисков хирургическое вмешательство обычно откладывается, пока симптомы не будут соответствовать III классу Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (см. таблицу Классификация сердечной недостаточности от Нью-Йоркской кардиологической ассоциации [NYHA Classification of Heart Failure]). Во время хирургического вмешательства некоторые клиницисты перевязывают ушко левого предсердия для уменьшения тромбоэмболии.

Протезирование клапана – крайняя мера, назначаемая пациентам с тяжелыми морфологическими патологиями клапана, которым невозможно выполнить баллонную или хирургическую комиссуротомию. Пожизненная аникоагуляционная терапия с варфарином необходима пациентам с механическим клапаном для предотвращения тромбоэмболии. При биопротезном митральном клапане необходимо проведение антикоагуляционной терапии варфарином в течение 3­­–6 мес после операции (см. также Антикоагулянтная терапия у пациентов с протезированными клапанами сердца [Anticoagulation for patients with a prosthetic cardiac valve]). Новейшие пероральные антикоагулянты прямого действия (DOAC) являются неэффективными и не должны применяться.

При кольцевом кальцинозе как этиологии заболевания отсутствует преимущество использования чрескожной баллонной коммиссуротомии, поскольку нет коммисуральных спаек. Кроме этого, проведение хирургического протезирования клапанов является технически сложным из-за кальцификации кольца и частого высокого риска, поскольку у многих пациентов пожилой возраст и наличие сопутствующих заболеваний. Таким образом, вмешательство откладывается, пока симптомы не становятся тяжелыми, несмотря на использование мочегонных и антиаритмических препаратов. Предварительный опыт у неоперабельных пациентов показал пользу от применения транскатетерного биопротеза при транскатетерной имплантации аортального клапана (TAVR) в митральную полость.

Ключевые моменты

Митральный стеноз практически всегда вызывается ревматической лихорадкой.

Могут развиться легочная гипертензия и фибрилляция предсердий (с последующей тромбоэмболией).

Сердечные шумы включают в себя громкий S1 и ранний щелчок диастолического открытия, с последующим рокочущим диастолическим шумом decrescendo-crescendo, который лучше всего слышен на пике выдоха, когда пациент находится в положении лежа на боку; шум увеличивается во время маневра Вальсальвы, физической нагрузки, сидения на корточках и изометрическом упражнении для кисти руки.

Больные с мягко выраженной симптоматикой обычно хорошо реагируют на диуретики и, если есть синусовая тахикардия или фибрилляция предсердий, на бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов, назначаемые для контроля частоты сокращений.

Пациентам с выраженными клиническими проявлениями и пациентам с легочной гипертензией необходима комиссуротомия или замена клапана.

Стеноз митрального клапана

Митральный стеноз — сужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие срастания между собой створок двустворчатого клапана, изменения подклапанных структур и фиброзной дегенерации клапанного кольца. Это создает препят­ствия току крови из левого предсердия и сопровождается уменьшением ударного объема и минутного объема кровообращения. Митральный стеноз ведет к возникновению синдрома легочной гипертензии.

Наиболее часто причиной возникновения митрального стеноза является ревматизм. Стенозирование левого атриовентрикулярного отверстия отмечается у 25% больных с заболеваниями сердца ревматического генеза. Приблизительно у 40% пациентов формируется комбинированный митральный порок (стеноз и недостаточность) (рис. 1).

Вторым о частоте является митральный стеноз врожденной этиологии (врожденный митральный стеноз, синдром Лютембаше, трехпредсердное сердце, врожденная мембрана в полости левого предсердия).

К стенозированию левого атриовентрикулярного отверстия могут также приводить опухоли (миксома), наличие шаровидного тромба в полости левого предсердия, крупные вегетации при инфекционном эндокардите митрального клапана.

Рис. 1
Иссеченный митральный клапан. Створки резко фиброзно изменены. Отверстие митрального клапана щелевидное. В толще створок — отложения солей кальция.

Очень редко митральный стеноз может быть осложнением системной красной волчанки, ревматоидного артрита, злокачественного карциноида, мукополисахаридоза Гунтера-Харлей.

Читайте также:  Месячные после Регулона Когда придут, на какой день, после отмены

Классификация. Наиболее широкое распространение в России получила классификация митрального стеноза, предложенная А.Н. Бакулевым и Е.А. Дамир. Она включает 5 стадий развития порока:

  • I – стадия полной компенсации кровообращения. Больной не предъявляет никаких жалоб, однако при объективном обследовании обнаруживаются признаки, характерные для митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3-4 см 2 , размер левого предсердия — не более 4 см.
  • II – стадия относительной недостаточности кровообращения. Больной жалуется на одышку, возникающую при физической нагрузке, выявляются признаки гипертензии в малом круге кровообращения, несколько повышено венозное давление, однако выраженных признаков недостаточности кровообращения не выявляется. Площадь митрального отверстия около 2 см 2 . Размер левого предсердия от 4 до 5 см.
  • III – начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. В этой стадии имеются явления застоя в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено в размерах. Венозное давление значительно повышено. Отмечается увеличение печени. Площадь митрального отверстия составляет 1-1,5 см 2 . Размер левого предсердия — 5 см и более.
  • IV – стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге. Сердце значительно увеличено в размерах, печень больших размеров, плотна. Высокое венозное давление. Иногда небольшой асцит и периферические отеки. К этой стадии также относятся и больные с мерцательной аритмией. Терапевтическое лечение дает улучшение. Митральное отверстие менее 1 см 2 , размер левого предсердия превышает 5 см.
  • V – соответствует терминальной дистрофической стадии недостаточности кровообращения по В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско. Отмечаются значительное увеличение размеров сердца, большая печень, резко повышенное венозное давление, асцит, значительные периферические отеки, постоянная одышка, даже в покое. Терапевтическое лечение не дает эффекта. Площадь митрального отверстия менее 1 см 2 , размер левого предсердия более 5 см.

Клиническая картина. Основной жалобой больных митральным стенозом является одышка как следствие уменьшения минутного объема кровообращения и нарушения механизма внешнего дыхания. Интенсивность ее находится в прямой зависимости от степени сужения митрального отверстия. Сердцебиение — второй после одышки признак митрального стеноза и представляет собой проявление компенсаторного механизма в условиях недостаточного минутного объема кровообращения. Кровохарканье и отек легких встречаются реже и возникают главным образом при сочетании ревматического васкулита с выраженным застоем в легочных венах и бронхиальных сосудах. Реже кровохарканье связано с инфарктом легкого. Отек легких обусловлен выраженной гипертензией малого круга в сочетании с левожелудочковой недостаточностью. Возникающая при этом гипоксия приводит к повышению проницаемости сосудистой стенки и проникновению жидкой фракции крови в аль­веолы. Кашель — частый признак митрального стеноза и, как правило, связан с застойным бронхитом. Боли в области сердца — менее постоянный признак этого порока, они появляются лишь при значительном увеличении левого предсердия, сопровождающегося сдавлением левой венечной артерии. Общая физическая слабость весьма характерна для митрального стеноза и является следствием хронической гипоксии организма, в частности скелетной мускулатуры.

Клинические проявления митрального стеноза весьма разнообразны. Он может маскироваться нарушениями внутрисердечной гемодинамики от других причин, может вообще не вызывать субъективных ощущений и в то же время обус­ловить внезапный приступ острой сердечной недостаточности со смертельным исходом.

Диагностика. В типичных случаях отмечается бледность кожных покровов с ци­анозом губ, щек, кончика носа. Аускультативные данные весьма характерны: «хло­пающий», «пушечный» первый тон, акцент и раздвоение второго тона над легочной артерией. Второй компонент этого тона регистрируется в виде «щелчка». Диастолический шум с пресистолическим усилением над верхушкой сердца — характерный аускультативный признак митрального стеноза, если сохраняется синусовый ритм. При тахикардии перечисленные аускультативные признаки могут отсутствовать. Поэтому при обследовании больного необходимо добиться уменьшения частоты сердечных сокращений (успокоить, придать больному горизонтальное положение, возможно, прибегнуть к медикаментозным средствам), после чего повторить аускультацию и фонокардиографию.

Рентгенологические признаки достаточно характерны: сердце митральной конфигурации с резким расширением легочной артерии и ушка левого предсердия, выраженный застой в сосудах легких смешанного характера, в тяжелых случаях — признаки гемосидероза. На рентгенограмме в правой боковой проекции видно увеличение правого желудочка с заполнением ретростернального пространства. Контрастированный пищевод в этой проекции отклоняется по дуге малого радиуса (до 6 см), что свидетельствует об увеличении левого предсердия.

Характерным электрокардиографическим признаком являются отклонение элек­трической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия, а также мерцательной аритмии в более поздние стадии заболевания. Фонокардиографические признаки, как правило, соответствуют да иным аускультации. Весьма характерны эхокардиографические данные, позволяющие с большой точностью измерить митральное отверстие, составить представление о характере анатомических изменений клапана (рис. 2, а, б), распознать наличие тромбоза левого предсер­дия и оценить функцию сердца.

Лечение. Основным методом лечения больных с митральным стенозом является хирургический. Оперативное лечение показано пациентам с заболеванием II-IV стадий. Больные с I стадией в операции не нуждаются. Пациентам с V стадией митрального стеноза хирургическое лечение абсолютно противопоказано, так как оно сопряжено с очень высоким риском.

При митральном стенозе возможно выполнение как закрытых (т.е. без использования искусственного кровообращения), так и открытых (в условиях искусственного кровообращения) оперативных вмешательств. В последнюю группу входят клапансохряняющие вмешательства (открытая митральная комиссуротомия), а также протезирование клапана искусственным протезом.

При неосложненном митральном стенозе возможно выполнение закрытой митральной комиссуротомии. Операция заключается в пальцевом или инструменталь­ном расширении митрального отверстия путем разделения сращений митрального клапана в области комиссур с подклапанными структурами. Закрытая митральная комиссуротомия может быть выполнена из лево- или правостороннего доступа к сердцу, однако, в настоящее время она, в основном, выполняется из правосторонней переднебоковой торакотомии. Этот доступ обеспечивает, при необходимости, возможность перехода к коррекции порока в условиях искусственного кровообращения. При выполнении вмешательства из правостороннего доступа к сердцу палец и инструмент вводят к митральному клапану через межпредсердную борозду (рис. 3, а, б). В случаях наличия в левом предсердии тромба, обширного кальциноза митрального клапана, неэффективности попыток закрытой комиссуротомии, а также при возникновении выраженной недостаточности клапана (II и более степени) после разделения комиссур или повреждения клапанных структур переходят к открытой коррекции порока в условиях искусственного кровообращения.

Выполнение открытой митральной комиссуротомии заключается в рассечении комиссур и подклапанных сращений стенозированного митрального клапана под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения (Рис. 4). При невозможности сохранения клапана (при тяжелых подклапанных сращениях, массивном кальцинозе, наличии признаков активного инфекционного эндокардита), а также в случае возникновения недостаточности митрального клапана после предшествующих комиссуротомий выполняют его протезирование (рис. 5) с использованием искусственных или биологических протезов (рис. 6).

Одним из возможных методов коррекции митрального стеноза при его неосложненном течении является чрескожная баллонная дилатация. Суть метода заключается в проведении под рентгеновским и ультразвуковым контролем специального баллона в отверстие митрального клапана и его расширении посредством резкого раздувания баллона, вследствие чего обеспечивается разделение створок клапана и ликвидация стеноза. Инструментарий к митральному клапану может быть доставлен при помощи двух доступов: антеградного (из бедренной вены через межпредсердную перегородку в левое предсердие) или ретроградного (из бедренной артерии в левый желудочек).

В целом результаты оперативного лечения неосложненного митрального стеноза хорошие. Сразу же после операции больные отмечают уменьшение одышки, постепенно исчезают явления недостаточности кровообращения. Отдаленные результаты зависят от исходного состояния больных и стадии порока, в которой предпринято оперативное вмешательство. Наилучшие они, если операция выполнена во II-III стадии, когда вторичные изменения во внутренних органах, обусловленные недостаточностью кровообращения, носят обратимый характер. Подавляющее число таких больных через 4-12 мес. возвращаются к своей прежней работе. Оперативное лечение в стадии тяжелых расстройств общего кровообращения с необратимыми морфологическими изменениями во внутренних органах (склеротическая фаза легочной гипертензии, сердечный цирроз печени, тяжелые дистрофические изменения миокарда и пр.) не позволяет получить достаточно полной реабилитации па­циентов и стабильности достигнутых результатов в отдаленные сроки. Все больные, перенесшие оперативное лечение, должны находиться под наблюдением ревматолога и получать сезонное противоревматическое лечение, так как сохраняется опас­ность развития рестеноза или формирования недостаточности клапана, по поводу которых часто необходимо повторное оперативное вмешательство.

Ссылка на основную публикацию
Стать доктором Лайтманом как научиться распознавать ложь — T; P
Язык тела и жестов: что означают разные жесты у мужчин и женщин? (11 фото) У кого не возникало желания понять,...
Способы избавления и лечение прыщей после шугаринга
Как убрать прыщи после эпиляции волос Эпиляцию тела не назовешь самым приятным процессом, но и без нее нельзя обойтись. Ведь...
Способы лечения причин появления ацетона у детей дома
Если ребенок пахнет ацетоном, поите его боржоми и не кормите свининой Ацетонемический синдром – состояние, которое встречается у каждого пятого...
Статья об осложнениях после операции аппендэктомии
Свищ после аппендицита симптомы Свищ – это патологический канал, соединяющий между собой два полых органа или полый орган с внешней...
Adblock detector